Синдромом Клейне-Левина называется расстройство сна, при котором человек находится в состоянии глубокого сна на протяжении ненормально длительного периода. Чаще всего больной спит несколько дней или недель. Известен случай патологического сна продолжительностью в полтора месяца.

Отличительная черта синдрома – наличие коротких периодов бодрствования. Человек просыпается для отправления физиологических потребностей. Затем он чувствует небывалый голод, начинает потреблять пищу без разбора и в огромных количествах, независимо от вкуса. Поведение характеризуется повышенной раздражительностью, даже агрессивностью. После окончательного пробуждения от припадка сна больной ничего не может вспомнить.

Название расстройство получило от фамилий двух ученых, которые его открыли и описали в 1925 (немец Клейн) и 1936 (американец Левин) годах 20 века. Еще одно наименование этого расстройства – синдром Спящей красавицы. Оно появилось из-за схожести симптоматики с описанием в сказке братьев Гримм. Это дало повод предположить, что прообраз героини произведения существовал в реальности. «Сказочность» явления также имеет логичное объяснение. Синдром встречается в человеческой популяции крайне редко, его проявления нельзя назвать типичными для психических расстройств. Впрочем, все остальное, связанное с данным типом расстройства сна, не менее загадочно и не всегда понятно даже ученым.

Причины появления синдрома

Причины возникновения синдрома Клейна-Левина до конца не изучены наукой. Исследования на эту тему продолжаются. Существует версия, что первопричиной странного режима сна и приема пищи становятся быстрые гормональные изменения в организме. На такой вывод наводит ученых анализ распространенности синдрома среди людей разного возраста. Большинство случаев приходится на подростков. Мальчики подвержены синдрому во много раз чаще девочек, совершенно не соответствует сказочному варианту названия. У девочек в пубертатном периоде расстройство наблюдается очень редко (забегая вперед, добавим, что поцелуй прекрасного принца излечиться им не поможет). Среди людей старшего возраста синдром также чаще диагностируется у мужчин. В этиологии явственно выражен наследственный фактор: недугом страдают люди нескольких поколений, состоящих в кровном родстве.

Синдром может быть врожденным или приобретенным. Врожденный синдром обусловлен, скорее всего, наследственностью. В начале жизни ребенка он не проявляется, но прогрессирует в дальнейшем. Медицине известны также случаи приобретенного синдрома.

Согласно одной из гипотез, провоцирующими факторами являются аутоиммунные нарушения в организме. Особая роль отводится аутоиммунному энцефалиту после ОРВИ, поражающему гипоталамус.

Характерные симптомы

Синдром Клейне-Левина дает о себе знать неожиданно в дневное или утреннее время. Первым признаком его становится возникновение гиперсомнии – сильной сонливости. Человек, который не собирался ложиться спать, вдруг чувствует сильную сонливость и засыпает на несколько суток. Он просыпается энергичным и отдохнувшим, но чувствует сильный голод. Неразборчивость поглощения пищи схожа с приступом булимии. При диагностике необходимо разграничивать эти расстройства, поскольку от этого зависит правильность выбора метода лечения.

Для синдрома Спящей красавицы характерны приступы обжорства в вечернее и ночное время. Голод настолько силен, что человек не может совладать с голосом разума. Он не в состоянии, например, пойти в магазин, порезать продукты для салата, подвергнуть продукты тепловой обработке. Это кажется ему очень долгим. Больной хватает и ест буквально все, что можно съесть на месте и немедленно. Вкусовые качества пищи его также не волнуют. К примеру, кусок сельди вприкуску с пирожным для такого пациента не составляет дискомфортного сочетания.

Вне всякой связи с приемами пищи, у больного отмечается повышенная раздражительность, нервозность, сексуальная активность, эмоциональная нестабильность. У больных отмечается сужение сознания, отсутствие самоконтроля, иногда шизофреноподобные приступы. Выражены некоторые вегетативные нарушения, особенно часто отмечается повышенная потливость.

Если в юном возрасте человек начал страдать данным расстройством, его приступы периодически повторяются. Родственники больного даже могут примерно просчитать и спрогнозировать время такого приступа. Такой режим заболевания наблюдается до 20 лет включительно. Затем периоды ремиссии удлиняются, постепенно недуг проходит сам собой. Семье пациента следует набраться терпения и понимать, что когда-нибудь это закончится.

Хотя родные переживают, у больного опасений за собственное здоровье обычно не возникает. Человек с выраженной симптоматикой синдрома Спящей красавицы не может вспомнить свои приступы сна и обжорства. Его память не подсказывает ничего, кроме «нормального» сна в одну ночь и небольшого ночного перекуса. Все рассказы близких людей об этих событиях кажутся ему просто выдумкой, шуткой, розыгрышем.

Методы диагностики

Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-невролог, но может потребоваться консультация психотерапевта, эндокринолога, сомнолога, инфекциониста, других специалистов.

Дифференцировать с булимией можно по наличию приступов патологического сна, характеру эмоционально-психических симптомов.

Кроме булимии, необходимо отличать синдром от эпилепсии, нарколепсии, депрессии, летаргического энцефалита.

Диагностировать недуг не сложно, проанализировав клиническую картину. Проходить многочисленные обследования не требуется. В некоторых случаях доктор может назначить:

• Полисомнографию;
• ПЭК-КТ головного мозга;
• электроэнцефалографию;
• запись на полиграфе для позитронно-эмиссионного сканирования мозга.

Лечение

Единой схемы лечения синдрома Спящей красавицы нет. Его поисками занимаются ученые всего мира. Непосредственный механизм заболевания известен науке лишь гипотетически, полностью остановить развитие синдрома медицина бессильна. Регулярность приема препаратов невозможна, поскольку пациент почти все время спит. Диету соблюдать совершенно не реально, потому что после пробуждения больной готов есть все, что близко и съедобно.

Но кое-что сделать можно. Чаще всего врачи стараются поддержать только нервную систему больного. Для этого ему могут назначаться антидепрессанты, ноотропные препараты, успокоительные средства (в успокоительном порой нуждаются и близкие родственники пациента, которым требуются железные нервы, чтобы пережить его болезнь). Снятие сонливости и коррекция нарушений психики являются единственными известными сегодня способами борьбы с данным синдромом.

Однако действие лекарств ограничено во времени. Кроме того, не всегда легко уговорить человека принять препарат. Или он может не успеть выпить таблетку, опять провалившись в сон.

Самый верный путь в лечении – переждать приступы. Сложность в том, что ждать придется долго, ведь провалы в сон повторяются на протяжении нескольких лет. Но по истечении этих лет они «неожиданно» проходят сами собой.

Прогноз и профилактика

Происхождение синдрома Клейне-Левина до конца не выяснено. Говорить о гарантированных мерах профилактики не приходится. Наука еще не придумала комплекса упражнений или особую диету для предотвращения данного расстройства.

Врачи советуют в целях профилактики полноценный ночной отдых, небольшой прием пищи перед сном, контроль за психоэмоциональным состоянием. При появлении проблем со здоровьем – своевременное обращение за медпомощью.

Являясь редким малоизученным заболеванием, синдром Спящей красавицы способен внезапно появляться. Но он может так же загадочно исчезать. Обычно это случается после 20-го года жизни, нередко без приема медикаментов.

Почему и как происходит подобное самоисцеление? Ответ на этот вопрос медицина пока не нашла.

Синдром Клейне Левина (синдром спящей красавицы ) необычайно редкая патология нервной системы, с характерными периодами гиперсомнии и чрезмерным чувством голода. В связи с большой продолжительностью сна больной человек становится раздражительным, нервным, порой входит в состояния психоза. Ведет себя неадекватно, употребляя все продукты, не обращая внимания на количество и вкусовые предпочтения. Это заболевание крайне редкое и уникальное, требует диагностики.

История возникновения:

Психиатр из Франкфурта Вили Клейн в 1925 году и невропатолог из Нью-Йорка Макс Левин в 1936 году выявили случаи редкого, загадочного синдрома. Благодаря исследованиям и наблюдениям этих ученых были получены некоторые ответы по данному заболеванию. Поэтому данное уникальное сочетание длительного сна и сильного чувства голода назвали в честь Вили Клейна и Макса Левина.

Причины возникновения:

До сих пор ведутся споры по поводу причины заболевания этого синдрома. На данный момент с помощью двухфотонной эмиссионной томографии и экспериментов были выявлены предположительные причины заболевания:

• дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе;
• половое созревание;
• гормональный фон;
• черепно-мозговые повреждения;
• наследственность.

Сложно определить какая из причин главная. Сообщество ученых пришло к выводу, что для развития синдрома спящей красавицы подходит сочетание нескольких факторов, в основе которых генетический дефект и гормональный всплеск в подростковом периоде.

Синдром спящей красавицы симптомы:

Синдрому Спящей красавицы больше подвержен мужской пол, возрастом 13-20 лет, но были также зафиксированы неоднократные случаи заболевания женского пола. Основные симптомы:

• длительный сон от 20 часов до нескольких дней
• приступы агрессии
• Нарушение вестибулярного аппарата
• Мигрень
• нарушение концентрации внимания
• быстрая утомляемость
• депрессия
• амнезия
• быстрый набор веса

Лечение синдрома спящей красавицы:

На данный момент специальной методики лечения болезни Клейна Левина пока не найдено, однако, больному назначаются специальные лекарственные препараты. В борьбе с гиперсомнией пациент принимает стимуляторы (модафинил и метилфенидат), для стабилизации психического состояния - литий и карбамазепин.

Пример из жизни:

Студентка из Британии Имаарл Дюпрей, отдыхавшая с друзьями в санатории, упала на пол и уснула. 7 дней девушка боролась со безумной сонливостью, а когда вернулась домой к родителям проспала 10 дней. Приступы сонливости случались еще несколько раз... В период бодрствования Имаарл была чувствительна к свету и звуку, случались приступы агрессии, боялась выходить на улицу, была полностью дезориентирована. В период сна за девушкой ухаживала ее родные. Как только приступы прекращались девушка становилась общительной и веселой.

Синдром Клейне - Левина — это периодически возникающее расстройство, характеризующееся нарушением периодов сна и бодрствования. Его продолжительность может варьироваться от одного дня до 2-3 недель. Больной просыпается всего на несколько часов, при этом ведет себя неадекватно и страдает приступами обжорства. Это достаточно редкая патология, но своей необычной симптоматикой она приковывает внимание многих ученых.

Общая информация

Первые упоминания о необычном синдроме датируются 1925 годом. Психиатр из Германии Вилли Клейн подробно описал несколько случаев «спячки» среди своих пациентов. Позднее, в 1936 году, американский исследователь Макс Левин дополнил сведения своего коллеги пятью новыми наблюдениями расстройства бодрствования и пищевых отклонений. Вскоре патология получила свое название по фамилиям двух ученых.

Синдром Клейне - Левина, несмотря на свою редкость, выделен в качестве отдельного заболевания среди других расстройств сна. В большей степени ему подвержены лица мужского пола 15-25 лет. Всего несколько клинических случаев описано у девочек По мнению ученых, все они обусловлены колебаниями уровня прогестерона в организме.

Основные причины

Как развивается синдром Клейне - Левина? Этиология заболевания до недавнего времени оставалась неизвестной. Благодаря развитию науки, точнее появлению позитронно-эмиссионной томографии, некоторые предположения ученых нашли свое подтверждение.

Среди основных причин развития заболевания специалисты выделяют дисфункцию мозга и гипоталамуса. Другим предрасполагающим фактором является гормональная перестройка организма, что подтверждается выявлением патологии среди подростков обеих полов. Определенную роль играют вирусные заболевания, черепно-мозговые травмы, беспричинное повышение температуры тела. У многих пациентов прослеживается наследственная связь. Ближайшие родственники могут страдать от проявлений столь

Невозможно сказать, какой из перечисленных факторов играет главную роль в развитии недуга. Большинство ученых сходятся во мнении, что в патогенезе болезни лежит некий генетический дефект в регуляции функции гипоталамуса, который активизируется под влиянием гормональных расстройств в пубертатном периоде.

Общая клиническая картина

Синдром Клейне - Левина характеризуется приступами длительного сна (около 20 часов). Их течение прерывает только удовлетворение естественных потребностей. Разбудить больного в это время невозможно. Подобные приступы могут продолжаться от нескольких суток до двух недель. В медицинской литературе описан случай, когда максимальный период «спячки» составлял 42 дня.

При каждом приступе сон не является полноценным. Человек не отдыхает, а после каждого пробуждения из-за отсутствия сил снова засыпает. Когда эпизод заканчивается, больной ощущает сильное чувство голода. Он начинает есть все, что попадается на пути. После удовлетворения чувства голода больной вновь отправляется спать.

Какие еще имеет синдром Клейна - Левина симптомы? Непродолжительные промежутки бодрствования иногда сопровождаются чрезмерной агрессивностью и раздражительностью, галлюцинациями. Когда обострение заканчивается, больной постепенно возвращается к привычному темпу жизни. Он может не помнить последние несколько дней или недель, полагая, что проспал всего одну ночь. Вне приступов человек выглядит абсолютно здоровым. Однако на фоне неконтролируемого аппетита у него может увеличиться масса тела.

Лечение

Четкой схемы терапии при этом заболевании не существует по двум причинам. Во-первых, точная причина его развития не выявлена. Во-вторых, патология имеет тенденцию к спонтанному регрессу. Поэтому многие врачи не видят необходимости в медикаментозной терапии.

«Спячка» в течение нескольких недель, неконтролируемое чувство голода — это симптомы напрямую характеризуют синдром Клейне - Левина. Лечение назначают в том случае, если подобные расстройства доставляют дискомфорт родным больного. Какие препараты прописывают пациентам? Как правило, это нейролептики, транквилизаторы и антидепрессанты. Перечисленные средства назначают в индивидуальном порядке с учетом характера течения болезни. Дозированное их применение помогает уменьшить количество приступов, способствует продолжительной ремиссии. Лекарственные препараты целесообразно использовать только в качестве симптоматической терапии. Они помогают не столько самому больному, сколько его родственникам пережить тягостный период.

Прогноз

Синдром Клейне - Левина, появившись неожиданно, постепенно уменьшает свои проявления. Что это означает? Со временем приступы становятся не такими продолжительными, а промежутки между ними увеличиваются. В результате заболевание самопроизвольно устраняется, не оставляя видимых проблем со здоровьем.

Подведем итоги

Теперь вы знаете, какие имеет синдром Клейне - Левина признаки. Причины появления этого заболевания не изучены до конца. Эффективных способов лечения также не разработано. Пациентам, которым пришлось столкнуться с приступами продолжительного сна и чрезмерного аппетита, необходимо попросту их пережить. Патология всегда заканчивается полным выздоровлением. В настоящее время ученые активно работают над вопросом создания радикального лечения синдрома.

Удивительно, но девушка смогла окончить университет и получила степень бакалавра. Сегодня она преподаёт танцы детям в возрасте от 5 до 18 лет.

Американка Тиффани Гейгель страдает от редчайшего генетического заболевания — синдрома Ярхо-Левина, для которого характерны пороки развития костей позвоночника и ребер. Так же для людей, страдающих от этого заболевания, присуща низкорослость. Рост Тиффани составляет всего 120 см. Синдром Ярхо-Левина встречается у 1 из 40 000 людей. В медицинской литературе зарегистрировано и подробно описано всего 18 случаев проявления данного недуга у людей.

Чем же люди с синдром Ярхо-Левина отличаются от других? Это врожденное заболевание, вызванное мутацией генов в ДНК человека. Помимо аномального развития костей позвоночника и реберной дуги, больные страдают от дыхательной недостаточности и других не менее серьезных пороков. Люди с синдромом Ярхо-Левина имеют короткую шею. Ввиду этого они почти не могут её поворачивать. Позвонки часто слиты, а ребра недоразвиты. По сути, при взрослении у детей, страдающих от данного недуга, грудная полость может стать слишком мала. Их легким попросту не будет хватать места для нормального развития, и каждое движение станет доставлять массу неудобств. Синдром развивается у мужчин и женщин в равном соотношении. Чаще всего им страдают люди, имеющие латинские корни.

Несмотря на страшный диагноз, Тиффани к 32 годам стала профессиональной танцовщицей. Танцами она занимается с трех лет. Как говорит Гейгель, в детстве ей очень повезло с окружающими людьми. Девочку принимали такой, какая она есть. А занятия танцами помогли ей на протяжении всей жизни доказать, что она ничем не отличается от других и сможет достичь всего, чего пожелает. Тиффани Гейгель буквально живет своей мечтой о танце. Выходя на сцену, она забывает, что является инвалидом. Танец стал неотъемлемой частью её жизни. Тиффани обучалась балету, танцует пуль, кранк, джазовый танец и сальсу.

Удивительно, но девушка смогла окончить университет и получила степень бакалавра. Сегодня она преподаёт танцы детям в возрасте от 5 до 18 лет. Ей очень приятно осознавать, что дети воспринимают свою учительницу как профессионала. Тиффани выступает и на различных конкурсах в качестве профессионального танцора, а так же работает над хореографией и постановкой шоу на Бродвее. Конечно, после насыщенного тренировками дня девушка иногда приходит домой с ужасными болями в теле, но это ее ничуть не останавливает. Она точно знает, что в ее состоянии запрещено делать, и соблюдает все рекомендации врачей. Если усталость берет свое, то Тиффани Гейгель делает перерывы в занятиях.

С нарушением сна связны многие заболевания, развитие которых специалисты объяснить не могут. Одно из них – синдром Kleine-Levin (Клейна-Левина). Уникальная патология встречается редко и поражает чаще мальчиков, чем девочек. Болезнь названа именами врачей, которые ее описали. Для расстройства характерна избыточная продолжительность сна и сильное чувство голода в короткие периоды пробуждения.

Обычно, нарушения появляются в подростковом возрасте, совпадают с пубертатным периодом. Во время приступа СКЛ в организме происходят эндокринологические сдвиги. Больной спит по 16-20 часов, поэтому болезнь часто называют синдромом спящей красавицы. Гиперсомния возникает периодически без всяких причин и длится от нескольких дней до 2-4 недель. Желание спать сопровождается расстройством пищевого поведения. В часы бодрствования больной много ест, но не может насытиться. Кроме компульсивной гиперфагии (переедания) наблюдаются:

• раздражительность;
• апатия;
• спутанность сознания;
• акроцианоз (синюшная окраска кожи на пальцах рук и ног);
• гипергидроз (повышенное потоотделение);
• потеря ощущения реальности;
• агрессивность;
• забывчивость;
• бедность эмоциональных побуждений;
• снижение скорости мыслительных процессов и концентрации внимания;
• депрессия (преимущественно у женщин);
• повышенное половое влечение (преимущественно у мужчин).

Часто в периоды пробуждения случаются галлюцинации, болезненно-повышенное настроение, растерянность, расстройства мышления, усиление двигательной и психической активности. Больные не могут себя обслуживать, испытывают сильную слабость, остро реагируют на малейшие внешние раздражители. Приступ повышенной сонливости заканчивается спонтанно, как и начинался. Обычно, больные не помнят, что с ними происходило. В период ремиссии отклонения отсутствуют, между эпизодами проходит несколько месяцев. Через несколько лет приступы синдрома Клейна-Левина становятся мене продолжительными, периоды ремиссии более длительными, и заболевание исчезает.

Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

• гипоталамическая дисфункция;
• результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
• влияние наследственности;
• нарушение функции иммунной системы;
• гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Лечение

Эффективного лечения и профилактики не существует. Лекарственные средства назначают для облегчения симптомов. Антидепрессанты применяются для устранения проявлений депрессии. Транквилизаторы снимают психоэмоциональное напряжение и тревожность. Антипсихотические препараты подавляют возбуждение ЦНС, проявляющиеся галлюцинациями, расстройством мышления, агрессивным поведением. Препараты на основе солей лития стабилизируют расстройства настроения, снижают проявления импульсивности и раздражительности.

Синдром Клейна-Левина в большинстве случаев проходит самостоятельно к 20-30 годам.

Случаи из жизни

Зимой 2004 года в психиатрическую больницу украинского областного центра поступила на обследование двадцатичетырехлетняя женщина по поводу чрезмерной сонливости, сильной усталости, раздражения, спутанности сознания. Первый приступ появился в 18 лет и регулярно повторялся 3-4 раза в год. Больная не могла ухаживать за собой, раздражалась. Девушка получила профессию бухгалтера, но из-за частых приступов не работала по специальности. Врачи предположили, что СКЛ спровоцировала перенесенная нейроинфекция.

Британской спящей красавице Хелене 36 лет. Ее случай не совсем типичный для синдрома Клейна-Левина. Женщина получила высшее образование, работала в кредитной компании. С 2009 года Хелена борется с гиперсонливостью, и пока ее состояние только ухудшается. Она не помнит многих событий из жизни, не может выполнять работу по дому.

Студентка Бэт заболела в 17 лет. За пять последних лет жизни она бодрствовала примерно 25% времени. Во время ремиссии Бэт познакомилась с парнем, который ее поддерживает.

Американец Эрик Холлер заболел в 11 лет. Несколько раз в год он впадал в сонное состояние. В такие периоды юноша не мог решить даже простой арифметической задачи. Эрик занимался по индивидуальной программе и смог закончить университет.

Тринадцатилетний подросток из Англии несколько лет впадает в состояние спячки и ждет выздоровления. Гарри не ходит в школу, пока его состояние ухудшается.

Синдром Клейна-Левина практически во всех зафиксированных случаях проходил самостоятельно. Все заболевшие выпадают из нормальной жизни, не могут работать или учиться, создать семью. Им только остается ждать, когда расстройство сна исчезнет.

Список использованной литературы:

• Неврология. Справочник практического врача. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. М. «Медпресс», 2008г.
• National Institutes of Health. NINDS Hypersomnia Information Page (June 2008). Архивировано 6 апреля 2012г. (англ.)
• Полуэктов М.Г. (ред.) Сомнология и медицина сна. Национальное руководство памяти А.Н. Вейна и Я.И. Левина М.: “Медфорум”, 2016г.