Главная » Чистка » Тема: Врожденные пороки развития лица, врожденные расщелины верхней губы и неба. этиология, патогенез и классификация. клиника, диагностика, лечение, медицинская реабилитация и профилактика врожденных пороков развития лица у детей. Челюстно-лицевые аномал

Тема: Врожденные пороки развития лица, врожденные расщелины верхней губы и неба. этиология, патогенез и классификация. клиника, диагностика, лечение, медицинская реабилитация и профилактика врожденных пороков развития лица у детей. Челюстно-лицевые аномал

А.К. Корсак, Т.Н.Терехова, С.В. Кузнецова, С.В. Трихманенко, А.Н. Кушнер

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ

(Учебно-методическое пособие)

1. Каузальный генез (этиология) врожденных пороков развития человека

2. Патогенез врожденных пороков развития лица и челюстей

3. Виды врожденных пороков развития лица и челюстей. Классификация

4. Некоторые редкие врожденные синдромы лица и челюстей

5. Врожденные расщелины верхней губы и неба

5.1. Состояние проблемы и классификация врожденных расщелин верхней губы и неба

5.2. Клиническая картина (анатомические и функциональные нарушения) при различных видах врожденных расщелин верхней губы и неба у детей

5.3. Способы вскармливания и уход за детьми с врожденными расщелинами верхней губы и неба

5.4. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

5.4.1. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы

5.4.2. Хирургическое лечение детей с врожденными расщелинами неба

5.5. Логопедическое обучение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

5.6. Ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

5.6.1. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах верхней губы

5.6.2. Ортодонтическое лечение при изолированных расщелинах мягкого и твердого неба

5.6.3. Ортодонтическое лечение при сквозных расщелинах верхней губы и неба

5.7. Медицинская реабилитация детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба

6. Короткие уздечки губ и языка

6.1. Короткая уздечка верхней губы

6.2. Короткая уздечка языка

6.3. Короткая уздечка нижней губы

7. Мелкое преддверие полости рта

8.аномалии количества и прорезывания зубов

9. Методы хирургического лечения зубочелюстных деформаций и аномалий прикуса у детей и подростков

10. Врожденные кисты и свищи челюстно-лицевой области и шеи у детей

11. Профилактика врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей

12. Список литературы.

1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛИЦА И ЧЕЛЮСТЕЙ

В настоящий момент выявлено много факторов, которые способны вызвать врожденные пороки развития у человека. На основании клинических наблюдений и экспериментальных исследований на животных Ю.В.Гулькевич, Г.И. Лазюк и К.Ю. Гулькевич (1960) предложили следующую схему каузального генеза уродств и врожденных пороков развития человека.

I. Экзогенные причины:

1. Физические факторы:

а) механические

б) термические

в) радиационные

2. Химические факторы:

а) гипоксия

б) неполноценное питание

в) гормональные дискорреляции

г) тератогенные яды

3. Биологические факторы:

а) вирусы

б) бактерии и их токсины

в) простейшие

4. Психические факторы

II. Эндогенные причины:

а) наследственность

б) биологическая неполноценность половых клеток

в) влияние возраста и пола родителей

Однако развитие науки тератологии и генетики, накопление новых клинических и экспериментальных данных позволило пересмотреть некоторые представления о причинах развития врожденных пороков у человека. Так, Г.И. Лазюк и др. (1991) предлагают следующую схему причин врожденных пороков у человека:

А - Эндогенные причины

1. Изменения наследственных структур (мутации).

2. Эндокринные заболевания

3. "Перезревание" половых клеток

4. Возраст родителей

Б. - Экзогенные причины

1. Физические факторы

а) радиационные

б) механические

2. Химические факторы

а) лекарственные вещества

б) химические вещества, применяемые в быту и промышленности

в) гипоксия

г) неполноценное питание

3. Биологические факторы

а) вирусы

б) микоплазмы

в) протозойная инфекция

Авторы считают, что основная причина возникновения врожденных заболеваний - эндогенные факторы, а экзогенные причины, которым раньше уделялось большое внимание, имеют второстепенное значение. Тем не менее, различие между этими двумя схемами условное и непринципиальное, так как изменились лишь представления об удельном весе некоторых факторов и механизме их влияния на эмбриогенез.

Рассмотрим подробнее отдельные группы факторов, под влиянием которых могут возникать врожденные пороки развития человека.

В настоящее время несколько недооценивают механические факторы, которые ранее считались чуть ли не основной причиной возникновения врожденных пороков развития. К механическим факторам можно отнести негативное влияние ранее перенесенных абортов, неправильное положение плода, опухоли матки (миома), многоплодную беременность, амниотические перетяжки и сращения, чрезмерное давление амниотической жидкости на плод, маловодие и др. Нельзя также исключать травмы матери в первые месяцы беременности: падение с высоты, удар в область нижней трети живота, попытки вызвать выкидыш, вибрация на производстве и др.

Давно известно, что термические факторы, и прежде всего гипертермия, могут вызвать врожденные пороки развития. Гипертермия у беременной возможна как в результате инфекционных заболеваний, так и вследствие вредных условий работы (прачечная, горячий цех и т.п.). Кроме того, гипертермия у беременных возможна также вследствие злоупотребления солнечными ваннами, баней или сауной. Установлено, что при повышении температуры у эмбриона ускоряется обмен веществ и наступает гипоксия. Однако не все исследователи относят гипертермию у беременных к тератогенным факторам.

Радиационное воздействие - один из мощнейших факторов возникновения врожденных пороков развития при действии его в критические периоды эмбриогенеза. Тератогенный эффект радиационного воздействия известен давно. В настоящее время радиационный фактор в Республике Беларусь - это, прежде всего, результат аварии на Чернобыльской АЭС. Не исключено также влияние рентгенологического обследования женщин на ранних сроках беременности в случае незнания этого факта. Определенную угрозу эмбриогенезу представляют УВЧ и СВЧ токи, а также длительная работа на компьютере без соблюдения техники безопасности.

Гипоксия как химический экзогенный тератогенный фактор возможна в результате заболеваний крови у беременных (чаще всего анемия), хронических заболеваниях сердечно-сосудистой системы и токсикозе у беременных, при угрозе выкидыша, маточных кровотечениях и др. Следует сказать, что гипоксия на тканевом уровне возможна так же при любом длительном инфекционно-воспалительном заболевании, хроническом алкоголизме и др. Кроме того, гипоксия эмбриона может быть обусловлена и местными расстройствами кровообращения (угроза выкидыша, заболевания матки) у беременных, а также болезнями самого плода. Установлено, что гипоксия вызывает нарушения обмена веществ у эмбриона с развитием патологии роста и формирования тканей.

Неполноценное и несбалансированное питание матери в ранние сроки беременности также может являться тератогенным фактором. Нарушения развития плода вызываются не только и не столько голоданием матери, сколько недостатком в пище витаминов и микроэлементов (цинка, меди, марганца). Имеются данные о росте врожденных пороков развития у новорожденных во время войны и послевоенные годы, что может быть связано с нарушением питания беременных. В то же время в эксперименте на крысах доказано, что гипервитаминоз А на фоне повышенного содержания в крови гормонов коры надпочечников вызывает врожденную патологию у потомства (расщелины неба и др.).

Немаловажную роль в возникновении врожденных пороков развития у новорожденных играют и гормональные дискорреляции у беременных. Это, прежде всего, эндокринные заболевания матери, среди которых чаще всего встречается сахарный диабет и (в Беларуси) заболевания щитовидной железы. Наибольшее значение в клинике, кроме диабетической эмбриопатии, имеет фенилкетонурия. Кроме того, экспериментально (на животных) доказано тератогенное действие на ранних сроках беременности гормонов коры надпочечников и их аналогов (кортизон, адреналин и др.), а также половых гормонов. Описаны клинические случаи, когда в результате гормональной терапии беременных возникли пороки развития у плода.

Химические вещества, которые при воздействии на организм беременной женщины могут вызвать пороки развития эмбриона и плода, называются тератогенными ядами. К ним относятся многие химические вещества, применяемые в быту, сельском хозяйстве и промышленности: бензин, бензол фенолы и их производные (формальдегид), окиси азота, соли тяжелых металлов, пары ртути, дефолианты, гербициды, инсектициды и другие ядохимикаты (фосфорорганические вещества) и др. Наибольший интерес исследователей привлекало тератогенное воздействие алкоголя. Доказано, что алкоголь более всего влияет на центральную нервную систему. Кроме того, он вызывает общую задержку физического и психического развития плода (гипоплазия, дефицит роста и массы тела и др.). При исследовании влияния курения на эмбриогенез установлено, что масса тела новорожденных у курящих женщин гораздо ниже нормы.

Исходя из вышеизложенного, очевидно, что устранение тератогенного воздействия этих веществ на человека это, прежде всего, технологическая, экологическая и социальная проблема, а также проблема здорового образа жизни родителей.

Особо следует остановиться на проблеме тератогенного действия лекарственных препаратов, принимаемых женщинами во время беременности. С одной стороны, следует сказать, что начиная с 70-х годов, после применения печально известного талидомида, все лекарственные препараты проходят обязательный контроль на тератогенность. С другой стороны, имеются многочисленные данные о тератогенном влиянии на плод химиопрепаратов, гормонов коры надпочечников, инсулина, некоторых витаминов (А), салицилатов и др., принимаемых в большом количестве. Так, абсолютно доказана тератогенность талидомида и диазепама. Последний значительно увеличивает частоту рождения детей с расщелинами губы и неба. Есть данные о тератогенном воздействии стероидных гормонов, широко применяемых при угрозе выкидыша, токсикозах и как контрацептивное средство.

В качестве краткого резюме следует сказать, что влияние фармакологических препаратов на эмбрион и плод зависит от вида препарата, дозы и продолжительности курса лечения, скорости и степени проницаемости их через плаценту и, особенно, от функционального состояния самого плода, которое зависит от стадии его развития. Чем ниже стадия развития эмбриона, тем быстрее концентрация фармакологических препаратов может достичь токсической дозы. Таким образом, чем в более ранней стадии эмбрионального развития действует химический фактор, тем тяжелее может быть врожденный порок развития. Все это говорит о сложности проблемы и об определенном риске лекарственной терапии беременных. Целесообразнее эту терапию свести к минимуму, а новые медикаменты до апробации их на тератогенность женщинам в первом триместре беременности лучше не назначать.

Рассматривая влияние биологических факторов, следует прежде всего отметить, что любое инфекционно-воспалительное заболевание матери в первые месяцы беременности вследствие гипертермии, интоксикации, гипоксии, гормональной дискорреляции и др., - своего рода тератогенный фактор. Особенно опасна в этом плане коревая краснуха, при которой вероятность врожденной патологии у ребенка достигает 22%, а почти у 50% родившихся детей были выявлены пороки развития зубов. Эти данные позволяют ставить вопрос об искусственном прерывании беременности по медицинским показаниям. Кроме вируса краснухи открыт тератогенный эффект вируса цитомегалии, вируса простого герпеса, вируса кори, эпидемического паротита и ветряной оспы. Некоторые авторы указывают на тератогенность протозойной инфекции, в частности токсоплазмоза и малярии. Однако по результатам исследований последних лет, значение токсоплазмоза ранее явно преувеличивалось.

К психическим факторам можно отнести испуг во время беременности, впечатление (во время беременности) от увиденного уродства и другие стрессовые ситуации. В настоящее время тератогенность психических факторов следует рассматривать через призму гормональной дискорреляции (система Селье), что ведет к гиперадреналинемии, расстройству плацентарного кровообращения и т.п. Однако влияние их многими отрицается или ставится под сомнение.

Среди эндогенных причин возникновения врожденных пороков развития человека особое место занимает наследственность. К наследственным относят те врожденные пороки развития, которые возникают в результате мутаций, т.е. изменений наследственных структур (ген, хромосома). В настоящее время большинство исследователей считает, что мутации - одна из наиболее частых причин врожденных пороков развития. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне гена или на уровне хромосомы, наследственные заболевания подразделяют на генные и хромосомные. Наследственные врожденные пороки развития в подавляющем большинстве случаев обязаны именно генным мутациям, т.е. изменениям внутренней структуры отдельных генов. Удельный вес хромосомных мутаций (аберраций) невелик (7-8%). Причиной мутаций может быть как внешнее воздействие физических (ионизирующая радиация), химических (химические мутагены) и биологических (вирусы) факторов, так и нарушения внутриклеточных процессов. Из многих химических мутагенов наибольшее значение имеют вещества, применяемые в сельском хозяйстве (инсектициды, фунгициды, гербициды и др.) и промышленности (формальдегид, эпоксиды, акролеин, бензол, мышьяк); пищевые добавки (цикломаты, ароматические углеводороды, тетразин); противоопухолевые препараты (сарколизин и др.). Как установлено, химические мутагены не имеют порога действия, т.е. любое количество его, введенное в организм, может оказать мутагенный эффект. Однако не всегда наследование мутантных генов приводит к возникновению врожденного порока. Наследуется, вероятно, лишь предрасположение к нему.

Что касается врожденных пороков развития челюстно-лицевой области у детей, то из 180 врожденных синдромов, при которых имеются пороки развития челюстно-лицевой области, приблизительно 125 нозологических форм относятся к наследственным и мультифакториальным заболеваниям. Из них приблизительно у 70 нозологических форм имеется общий признак в виде расщелины верхней губы и неба (M.M. Cohen, 1976; D.L. Gasser, A.S. Goldman, 1983). Однако врожденные расщелины верхней губы и неба гораздо чаще встречаются не как составная часть (признак) того или другого синдрома, а как самостоятельное врожденное заболевание в виде изолированного порока развития отдельных органов. На основании многочисленных данных челюстно-лицевыми хирургами и стоматологами установлено, что среди всех расщелин губы и неба к наследственным можно отнести лишь 10-15% случаев. Таким образом, свыше 85% врожденных расщелин верхней губы и неба - патологией не доминантно наследственной, а мультифакториальной, т.е. возникающей от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов. Причем ни один из них отдельно не - причиной данного врожденного порока развития.

Биологическая неполноценность половых клеток отца и матери, как причина врожденных пороков развития возможна как результат неправильного образа жизни, вредных привычек (алкоголь, наркотики, курение), так и в результате вредного влияния профессиональных, экологических и других факторов. Радиационные воздействия, влияние химических и биологических мутагенов могут вызвать изменения в половых клетках родителей (мутации) с последующей вероятностью возникновения врожденной патологии у потомства. Таким образом, общее состояние здоровья родителей влияет на биологическую полноценность половых клеток. Кроме того, многие тератологи указывают на "перезревание" половых клеток (как яйцеклеток, так и сперматозоидов) как одну из причин врожденных пороков развития. Установлено, что увеличение времени от момента овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой приводит к увеличению количества абортов и плодов с врожденными пороками развития.

Зависимость частоты врожденных пороков у детей от возраста родителей давно известна. Установлено, что чем старше возраст родителей (особенно у матерей старше 35 лет), тем выше вероятность рождения ребенка с пороком развития. По-видимому ведущее значение имеет старение половых клеток, что ведет к увеличению частоты мутаций. В то же время и слишком ранняя беременность неблагоприятна.

В заключение следует сказать, что влияние одного, а чаще всего нескольких вышеуказанных факторов может привести к возникновению врожденного порока (в том числе и в челюстно-лицевой области) у ребенка. Однако следует отметить, что причины врожденного порока развития в 25% случаев остаются не установленными.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие уточненные пороки развития лица и шеи (Q18.8)

Общая информация

Краткое описание

Системные нарушения в границах первой и второй жаберных дуг в период эмбрионального развития ребенка. Общее для всех синдромов - дисплазия и (или) недоразвитие тканей и органов лица, влекущее за собой функциональные и эстетические нарушения.

Протокол "Врожденные пороки развития лица и шеи"

Код по МКБ-10:

Q 18.1 - врожденная преурикулярная киста и свищ

Q 18.4 - макростомия

Q 18.5 - микростомия

Q 18.6 - макрохейлия

Q 18.7 - маикрохейлия

Q18.8 - другие уточненные пороки развития лица и шеи

Q 38.2 - макроглоссия

Q 38.3 - другие врожденные анамалии языка

Q 16.0-Q16.1 - врожденная аномалия и атрезия слухового прохода

Q 17.0 - добавочная ушная раковина

Q 17.1-Q 17.3 - макроотия, микроотия и другие аномалии уха

Q 17.5 - выступаюшие уши

Классификация

Классификация врожденных пороков лица и шеи (ВОЗ, 1975)

Врожденные пороки развития лица:

Расщелины верхней губы;

Расщелины неба;

Сквозные расщелины верхней губы и неба;

Косые расщелины лица (колобома);

Поперечные расщелины лица (макростомия);

Свищи нижней губы;

Прогения, прогнатия;

Гипертелоризм (срединная расщелина носа) и т.д.

Врожденные пороки развития органов полости рта и глотки:

Макроглоссия;

Короткая уздечка языка;

Пороки развития зубов;

Мелкое преддверие полости рта;

Диастема и т.д.

Врожденные пороки ушных раковин:

Дисплазия ушных раковин (микроотия и анотия), атрезия слухового прохода;

Околоушные папилломы;

Околоушные свищи (предушные свищи и кисты);

Аномалии 1-х и 2-х жаберных дуг и т.д.

Врожденные пороки развития шеи:

Кривошея;

Срединные и боковые свищи и кисты шеи и т.д.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).

Косая расщелина лица или колобома - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.

Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.

Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).

Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.

Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.

Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.

Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.

Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.

Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.

Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.

Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.

Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.

Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.

Синдром Вандервуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.

Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.

Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.

Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.

Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.

Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.

Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.

Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.

Показания для консультации специалистов - при наличии сопутствующей патологии:
- оториноларинголог - наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
- консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Дифференциальная диагностика: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.

Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Тактика лечения

Цель лечения

Косая расщелина лица - лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).

Поперечная расщелина или маростомия - лечение макростомы хирургическое: уменьшение ротовой щели до нормальных размеров.

Гипертеллоризм - лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица.

С-м 1 и 2 жаберных дуг - лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях.

Микроотия - пластика ушной раковины или отопластика (поэтапно) начиная с 8-9 летнего возраста.

Атрезия слухового прохода - пластика слухового прохода местными тканями.

Макроглоссия - пластическое уменьшение языка до нормальных размеров.

Свищи и кисты лица и шеи - удаление в пределах здоровых тканей (цистэктомия).

Режим охранительный, полупостельный. Диета стол 1а, 1б.

Антибактериальная терапия с целью профилактики гнойно-воспалительных осложнений (линкомицин, цефалоспорины, макролиды, аминогликозиды). Инфузионная, сиптоматическая, витаминотерапии; гипосенсибилизирующая терапия. По показаниям трансфузия СЗП или эритроцитарной массы.

Ограничение открывания рта до 1 мес.

Реабилитация в условиях стоматологической поликлиники по месту жительства. Наблюдение и лечение у ортодонта по месту жительства. Диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга по месту жительства. Занятия лечебной гимнастикой. Обучение у логопеда. Реабилитация у сурдолога. Санация полости рта.

Перечень основных медикаментов:

Генерическое название	Количество
Промедол 2%-амп.
Трамадол амп.
Димедрол 1%-амп.
Линкомицин 30% амп.
Медоцеф 1гр. фл.
Фурациллин 1:5000 л.
Спирт 96% гр.	0.05
Шприцы по 2.0
Марля м.
Йод-повидон мл.	200
Р-р марганцовки 3% мл.	100
Атропин 0.1% амп.
Реланиум амп.
Дроперидол фл.
Спирт 70% гр.
Аевит фл.
Вата г.	100
Перчатки пара.
Гепариновая мазь туб.	1/2

Дополнительные медикаменты в отделении:

Медикаменты анестезиологического пособия и в отд. АИТ:

Генерическое название	Количество
Калипсол, мл
Дормикум, амп.
Фентанил, амп.
Дроперидол, мл
Фторотан, фл.
Дитилин, 100 мг, амп.
Ардуан, 4 мг, амп.
Физ.раствор 0.9%, фл.
Глюкоза 5%, 200 мл, фл.
Инсулин, Ед.
Хлорид кальция, 10% мл
Дицинон, амп.
Аскорбиновая к-та, мг
Кордиамин, мл
Преднизалон, 30 мг, амп.
Прозерин 0.06%, амп.
Кислород
Натронная известь
Глюкоза 10%, 200 мл, фл.
Инсулин Ед.
Новакаин 0.25%, мл
Промедол 2%, амп.
Реланиум, 10 мг
Шприцы, 5 мл
Системы, уп.
Ангиокатетеры, шт.
Кокорбоксилаза, мг
Рибоксин, мл
Церукал, амп.
СЗП, мл
Эритр. масса

Заживление послеоперационных ран первичным натяжением, устранение дефекта или деформации лица. Восстановление эстетического вида (за исключением случаев многоэтапных операций). Восстановление функции органа.

Мобильное приложение "Doctor.kz" | AppStore

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

1 . Наиболее часто встречающийся из пороков лица - расщелина верхней губы, так называемая заячья губа, labium leporinum seu cheilochisis. Это боковая щель, рассекающая верхнюю губу как раз в том месте, где происходит срастание между средненосовым и верхнечелюстным отростками. Расщелина верхней губы может быть неполная, тогда она захватывает только красную кайму верхней губы, кожу, слизистую оболочку и мышцу. Эта форма встречается довольно редко. Чаще встречается полная расщелина. При этом дефект захватывает кроме губы и альвеолярный отросток верхней челюсти. "Заячья губа" может быть как одно-, так и двухсторонней.

2. При нарушении закладки носовых отростков возникает циклопия (цик-лоцефалия). При этом отсутствует нос и по средине лица формируется один глаз. В некоторых случаях в общей глазнице располагаются два глаза. Пели орган зрения развит нормально- порок носит название «завершенная циклопия». При незавершенной циклопии орган зрения недоразвит.

При нарушении срастания латеральных носовых отростков с верхнечелюстными отростками образуется косая расщелина лица - coloboma. Это очень тяжелый порок, сопровождающийся повреждением глубоких структур лица, нередко несовместим с жизнью ребенка.

3.При формировании ротового отверстия могут возникать такие пороки развития, как макро- и микростома . Макростома - резкое увеличение в размерах ротового отверстия. Причиной является несращение друг с другом верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков. При микростоме происходит чрезмерное сращение этих же отростков, и ротовое отверстие приобретает крайне малые размеры.

4.К серьезным порокам развития относится «волчья пасть » - расщелина неба, palatum fissum seufaux lupina. При этом пороке не срастаются друг с другом небные пластинки верхнечелюстных отростков. Степень выраженности этого порока бывает различной: в одних случаях разделяется твердое и мягкое небо во всю длину, в других - разделяется одно мягкое небо и, наконец, может быть раздвоен только язычок. При нарушении целостности неба пища или молоко изо рта попадает в полость носа и дыхательные пути. У таких детей часто возникает аспирационная пневмония. Раньше такие дети погибали. Сейчас при таких пороках успешно проводятся пластические операции. Кроме пороков лица, необходимо назвать наиболее часто встречающиеся аномалии прикуса зубов.

Конфигурация черепа в целом определяется формой отдельных костей. В плодном периоде форма черепа и лица претерпевает значительные изменения:

1. происходит относительное расширение лобной и затылочной областей в латеральной проекции, обусловленное ростом лобных и затылочных долей полушарий большого мозга.

2. В других проекциях имеет место относительное удлинение и сужение черепа. Основание черепа уплощается.

3. Носоверхнечелюстной отдел сдвигается вперед по отношению к другим частям черепа, а его относительные размеры уменьшаются.

4. Нижняя челюсть совершает вращение вокруг вертикальной оси, что приводит к увеличению высоты нижней части лица. Увеличение размеров нижней челюсти происходит в основном за счет роста ее ветви и мыщелка. Пе ремещения носо-верхнечелюстного сегмента связаны с увеличением височных долей полушарий большого мозга, а рост нижней челюсти происходит под воздействием мышц нижней части лица, которые адаптируют ее к положению носо-верхнечелюстного сегмента.

В конце внутриутробного периода почти весь череп построен из костной ткани. Между костями основания черепа сохраняются хрящевые прослойки, а между костями свода имеются остатки перепончатой ткани, которая в определенных местах расширяется, образуя роднички. Кости лицевого черепа соединяются посредством синдесмозов.

ЧЕРЕП НОВОРОЖДЕННОГО

Анатомические особенности черепа новорожденного имеют важное значение для акушерства и педиатрии. Череп новорожденного отличается своими пропорциями и формой, числом костей, их строением, наружным и внутренним рельефом.

1. Бросается в глаза резкое преобладание размеров мозговой коробки над размерами лица. Объем полости черепа составляет в среднем у новорожденных мальчиков 375 см 3 , у девочек 350 см 3 .

2. Полный объем лица новорожденных равен, в среднем 57,17 см 3 , т. е. в 67г раз меньше полости черепа. Для сравнения можно указать, что у взрослого мужчины отношение объема лицевого черепа к мозговому составляет 1: 2,5, а у взрослой женщины 1: 2 .

3. В мозговом черепе свод развит значительно сильнее основания.

4. Благодаря выступанию лобных и теменных бугров череп в вертикальной норме имеет форму пятиугольника. Продольный диаметр черепа равен 11,5 мм, поперечный диаметр (между двумя теменными буграми), так же как и вертикальный, составляют 9,5 см. Исходя из этих величин, черепной указатель равен 82,6, что соответствует брахикрании . Что связано с продольным сдавливанием черепа во время родов.

5. По величине высотно-продольного указателя черепа новорожденных относятся к группе хамекранов (низкие черепа), а по высотно-поперечному указателю к тапеинокранным (низкие и широкие черепа).

6. Основание черепа узкое и длинное, однако длина основания по сравнению с длиной свода меньше, чем у взрослых. По данным R. Martin (1928), отношение расстояния от назиона до опистиона к длине срединной сагиттальной дуги черепа новорожденных составляет 1: 3, тогда как в черепе взрослых оно равно 1: 2,6.

7. Еще более отстает у новорожденных поперечный диаметр основания по сравнению с поперечным диаметром свода; он составляет лишь 65% от последнего, тогда как у взрослых поперечный диаметр основания равен 85% от поперечного диаметра свода черепа.

8. у новорожденных слабо выражена поэтажность череп ных ямок на внутреннем основании черепа. Это связано с более слабым изгибом его основания.

9. Число отдельных костных элементов в черепе новорожденного больше, чем у взрослого, так как многие кости состоят из не сросшихся между собой частей. Лобная кость у новорожденного парная. Затылочная кость разделена на чешую, латеральные и базилярную части. Каменистая часть височной кости отделена от чешуйчатой части. В клиновидной кости большие крылья не сращены с ее телом. В лицевом отделе не сращены обе половины нижней челюсти.

10. Свод черепа покрыт толстой надкостницей, слабо соединенной с костями. Это способствует развитию поднадкостничных гематом при родовой травме. толщина костей свода равна 1-2 мм. Из двух компактных пластинок сформирована только наружная, а внутренняя выражена лишь в центральных участках костей. Диплоэ состоит в основном из радиально расположенных костных перекладин. По направлению к краям костей перекладины наслаиваются друг на друга и истончаются. В прикраевых участках между костными лучами имеются узкие щели, иногда глубоко проникающие в кость. Диплоические каналы в костях свода имеют кораллообразную форму. Основные каналы (лобные, височные и затылочные) отчетливо выявляются как древовидные структуры.

11. Пневматизация костей мозгового черепа отсутствует или находится в зачаточном состоянии. Рельеф как наружной, так и внутренней поверхности мозгового черепа выражен у новорожденных очень слабо.

12. Отсутствуют надбровные дуги, височные линии, мышечные линии затылочной кости, выступы мозговых извилин. Не развиты сосцевидный и шиловидный отростки. На эндокране отсутствуют или находятся в начальной стадии формирования сосудистые борозды и ямочки грануляций.

13. Швы свода черепа фактически отсутствуют, так как края костей еще не имеют контакта между собой, поэтому о швах черепа новорожденных можно говорить только условно. По данным P. Gerstacker (1965), ширина швов венечного, ламбдовидного, чешуйчатого в их средних участках у детей 0-4 нед составляет соответственно 2,5 + 0,8; 3,4±1,2 и 2,5 ±0,8 мм. Благодаря этому кости черепа обладают значительной подвижностью; это имеет значение при родах, когда головка плода должна изменить свою конфигурацию, чтобы приспособиться к форме родового канала.

14. Роднички являются характерным признаком черепа новорожденного человека. У всех приматов, включая антропоидов, роднички закрываются до рождения. Наличие родничков к моменту рождения у человека" нужно поставить в связь с быстрым ростом головного мозга в конце внутриутробного периода. Роль родничков состоит в том, что они в силу своей податливости выравнивают колебания внутричерепного давления, которые возникают при увеличении массы мозга. За счет родничков также увеличивается возможность смещения костей черепа при родах. Различают постоянные и непостоянные роднички. К первым относятся непарные передний и задний роднички и парные клиновидный и сосцевидный роднички; к непостоянным относятся глабеллярный, метопический, теменной и мозжечковый роднички.

Передний, или лобный, родничок располагается между теменными и лобными костями. Он имеет ромбовидную форму и по размерам превосходит остальные роднички (большой родничок). Размеры его варьируют от 18X20 мм до 26X ХЗО мм. средний максимальный диаметр переднего родничка в возрасте 0- 3 мес равен 2,6 см, площадь его поверхности составляет у мальчиков 3,7 см 2 , у девочек 3,65 см 2 . Закрытие переднего родничка у большинства детей происходит в возрасте 15-24 мес. Размеры родничка быстро уменьшаются в течение 1-го года жизни и к 15 мес его площадь едва превышает 1 см 2 .

Индивидуальные различия облитерации переднего родничка, как и других родничков, связаны с общими особенностями развития свода черепа. Р. В. Лория (1983) выделил два крайних типа развития свода черепа у новорожденных. Окклюзионный тип характеризуется резко уменьшенными родничками и суженными швами. Диастатическому типу свойственны широкие роднички и большие перепончатые пластинки на месте швов. При обоих типах часто наблюдаются родовые травмы - разрывы намета мозжечка и внутричерепные кровоизлияния.

Эти уравнения могут использоваться при судебно-медицинской экспертизе останков плода, когда в распоряжении эксперта имеется лишь свод черепа. Для этого нужно измерить продольный и поперечный размеры переднего родничка и вычислить по формуле (1) площадь родничка, а затем по формуле (3) - длину плода. Полученный доверительный интервал включает 95% вероятных значений теменно-пяточной длины плода.

Очень большие размеры переднего родничка, углубленность его краев, позднее закрытие наблюдаются при гидроцефалии и рахите. Напротив, несоответственно малые размеры и раннее закрытие родничка могут быть признаками микроцефалии.

Задний, или затылочный , родничок располагается между теменными костями и вершиной затылочной чешуи, имеет треугольную форму. Родничок закрывается в первые месяцы после рождения, а иногда в конце внутриутробного периода. Передний и задний роднички используются в акушерской практике в качестве ориентиров, позволяющих определить положение головы плода в родовом канале. Под перепончатой тканью родничков проходят синусы твердой мозговой оболочки. Через передний родничок у грудных детей производят пункцию верхнего сагиттального синуса.

Клиновидный родничок, называемый также переднелатеральным родничком, находится между клиновидным углом теменной кости, большим крылом клиновидной кости, лобной костью и чешуйчатой частью височной кости. Он имеет неправильную форму и облитерируется на 3-6-м месяце после рождения. На его месте образуется клиновидно-теменной шов.

Сосцевидный, или заднелатеральный , родничок располагается между сосцевидным углом теменной кости, височной и затылочной костями. Форма этого родничка также неправильная, он дает ответвления между ограничивающими его костями. Закрытие сосцевидного родничка начинается во втором полугодии жизни, а иногда на 4-м месяце. Полная облитерация родничка происходит в конце 2-го года, на его месте формируется теменно-сосцевидный шов.

Из непостоянных родничков глабеллярный располагается над корнем носа между лобной и носовыми костями; теменной - посередине сагиттального шва или в его задней трети; метопический - между двумя лобными костями; мозжечковый - над большим затылочным отверстием. Непостоянные роднички, как и постоянные, могут быть местом развития добавочных родничковых костей. Иногда в области глабеллярного и мозжечкового родничков образуются значительные дефекты костей, через которые выпячиваются черепно-мозговые грыжи..

Замещение перепончатой соединительной ткани родничков костной происходит в промежуток от 2 месяцев (всех, кроме переднего) до 2 лет. Рост костей черепа в области их соединений (будущих швов) происходит способом наложения - аппозиции.

Благодаря наличию родничков, широких перепончатых (соединительнотканных) промежутков между костями крыши черепа возможно некоторое смещение костей друг за друга вовремя акта родов. Именно в области родничков прикладывали врачи Средневековья горячее железо при болезнях мозга и глаз. После того, как образовывался рубец, они еще долго вызывали раздражающими средствами нагноение, открывая тем самым, как они считали, путь для скопившихся вредных веществ. Отсюда и происхождение термина: fontanella - фонтанчик.

Для костей черепа новорожденного характерна также гладкость, отсутствие сильно выраженных бугров, появляющихся лишь под влияниеммышечной тяги, и недоразвитие синусов. На поперечном срезе таких костей диплоетическое вещество отсутствует и появляется лишь после 4 лет.

Известный австрийский врач Гуго Глязер приводит следующую выпискуиз истории болезни, характеризующую особенности строения костей черепа плода.

У женщины на последнем месяце беременности, сидевшей рядом с водителем, при столкновении двух автомобилей возник перелом бедренной кости и нескольких ребер; кроме того, у нее была ушиблена коленная чашечка. Это были типичные повреждения от удара о приборную доску. На 4-й день после аварии женщина родила мертвого ребенка длиной 53 см. Уже при наружном осмотре трупа и последа былоустановлено, что смерть ребенка наступила несколько дней назад и, по-видимому, была прямым следствием несчастного случая, так как пуповина уже потемнела,а на последе имелись многочисленные, также потемневшие сгустки крови. Труп ребенка уже начал разлагаться. Сомнений в том, что ребенок был вполне доношен, не моглобыть, но никаких внешних повреждений не было найдено. Вскрытие обнаружилокровоизлияние под мозговой оболочкой, переломы теменных костей, типичныене для несчастного случая, связанного с автомобильной аварией, а для возрастаребенка, ибо череп новорожденного обладает особенностями по сравнению с черепом более старшего ребенка и взрослого. Когда заканчивается окостенение черепа он уже представляет собой твердое тела, то при повреждениях он, как полый, подчиняется законам механики. Черепные кости новорожденного реагируют на действие силы совершенно иначе: в каждой кости возникают линии переломов, образно идущие от центра окостенения к ее еще мягким тканям».

15. Лицевой череп новорожденного более развит в ширину, чем в высоту. Расстояние от верхнего края глазницы до основания нижней челюсти меньше, чем расстояние от темени до верхнего края глазницы (соответственно 4 и. 5 см.

16. Полная высота лица составляет немногим более половины ширины лица. Высотно-широтный указатель лица равен, 62,8, т. е. имеется резко выраженная эйрипрозопия. Эти отличия пропорций вызываются малой высотой полости носа, отсутствием верхнечелюстных пазух и слабым развитием альвеолярных отростков челюстей.

17. Относительно большая ширина лицевого черепа связана также с более фронтальным расположением скуловых костей.

18. Глазницы у новорожденных относительно велики. Костное небо короткое и широкое.

19. Лицевой череп в целом сдвинут кзади по отношению к мозговому черепу соответственно большей величине базилярного угла.

20. Верхняя челюсть слабо выступает вперед, поэтому профиль лица мало выражен. Нижняя челюсть отличается недоразвитием подбородочного выступа и тупым углом ветви челюсти. Как и в мозговом черепе, поверхность костей лишена мышечного рельефа.

ПОСТНАТАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

Выделяют несколько периодов развития костей черепа:

I период- до 7 лет, когда имеет место его ускоренный рост;

II период - с 7л до времени полового созревания - рост относительно замедлен;

III период - со времени полового созревания до 20-25 лет - когда вновь происходит ускоренный рост

Развитие и рост черепа после рождения выражаются в:

· увеличении его размеров,

· изменении формы и

· изменении пространственных отношений составляющих частей,

· формировании элементов рельефа,

· дифференцировке костных структур.

Мозговой и лицевой отделы черепа обладают относительно независимым и различным типом роста. У млекопитающих, в том числе и у человека, мозговая коробка, глазницы и ушная капсула имеют нейральный тип роста, который характеризуется высокой скоростью в пренатальном и раннем постнатальном периодах, но затем быстро затухает.

Лицевой скелет растет по соматическому типу, более равномерно и длительно (до зрелого возраста) с ускорением в пубертатном периоде. Основание черепа занимает промежуточное положение между сводом и лицевым скелетом, взаимодействуя в процессе роста с тем и другим.

Рост черепа происходит неравномерно во времени и пространстве: общей тенденцией роста мозговой коробки и лицевого скелета млекопитающих является рост преимущественно в глубину (в переднезаднем направлении); у человека и многих животных в детском возрасте голова более широкая и круглая, а лицо слабо выступает вперед.

Рост отдельных костей черепа складывается из нескольких взаимосвязанных процессов. Во-первых, происходит отложение (аппозиция) костной ткани в швах и синхондрозах, обусловливающая краевой рост костей, за счет которого увеличивается их протяженность. Рост костей мозгового черепа в продольном и поперечном направлениях зависит в основном от аппозиции костного вещества по их краям. Во-вторых, костное вещество образуется на поверхности костей. Вследствие этого кости растут в толщину. Аппозиция обычно сочетается с рассасыванием, резорбцией костной ткани; на одной поверхности происходит отложение кости, а на другой, противоположной, поверхности кость рассасывается. В результате этого изменяется форма кости, ее кривизна. Данный процесс получил название «ремоделирование кости» . Еще одним фактором роста черепа является первичное перемещение (трансляция) костей под воздействием растущих мягких тканей, а также вследствие расширения полостей черепа - мозговой, носовой и ротоглоточной.

Положение о взаимодействии костей черепа с мягкими тканями в процессе роста лежит в основе функциональной краниологии. Согласно этой концепции, весь череп подразделяется на несколько относительно самостоятельных, но связанных между собой функциональных компонентов. Такими компонентами являются все мягкие ткани, выполняющие какую-то определенную функцию, а также биологические пространства и скелетные единицы, обеспечивающие защиту и/или опору этих мягких тканей.

Внутренний (генетический) фактор детерминирует лишь появление точек окостенения в определенных местах хрящевой или перепончатой основы, а последующий рост и формирование костей детерминируются внешними факторами. Швы черепа не являются местами первичного роста; краевой рост костей носит компенсаторный, механически обусловленный характер, вторичный по отношению к росту мягких тканей нейральной или ротолицевой матрицы.

Рост мозгового черепа одним из первых изучал F. Мегckel (1882), выделивший два периода роста с разделяющей их паузой.

Первый период продолжается от рождения до 7 лет и включает три фазы:

1) соответствует 1-му году жизни и характеризуется общим равномерным ростом черепа; Всеми отмечается особенно интенсивное увеличение размеров головы на 1-м году жизни. Это касается как ее окружности, так и главных диаметров. В то же время рост мозгового черепа неодинаков в различных направлениях.

2) длится от 2 до 5 лет, когда рост черепа происходит преимущественно в поперечном направлении, особенно в теменной и затылочной областях; На 2-м году наблюдается изменение направленности ростовых процессов, начинает превалировать продольный рост, что приводит к уменьшению черепного указателя. Этот возраст является переломным в соотношении между ростом свода и основания черепа. от 2 до 7 лет сагиттальная дуга и длина основания черепа увеличиваются пропорционально, а после 7 лет превалирует рост в длину основания. Конфигурация черепа в вертикальной норме изменяется начиная с 3 лет благодаря тому, что ширина лба увеличивается больше, чем ширина затылка. Выступание теменных бугров ослабляется, и череп отходит от пентагоноидной формы, характерной для раннего детского возраста.

3) продолжается до 7 лет, в это время сильно растет в длину основание черепа и многие его части достигают окончательных размеров.

После 7 лет рост черепа почти прекращается, и эта пауза длится до начала полового созревания. Второй период роста совпадает с половым созреванием и завершается с прекращением общего роста организма.

После 1-го года жизни длина и ширина головы, продолжает заметно увеличиваться до 3-4 лет. В возрасте 5-6 лет величины прироста этих размеров резко снижаются, в 7- 8 лет вновь отмечается увеличение длины головы, затем наступает период стабильности размеров, который продолжается у девочек до 12 лет, у мальчиков до 13.

В подростковом периоде у мальчиков увеличивается преимущественно длина головы, тогда как у девочек рост головы в длину и в ширину приблизительно одинаков. После 12 лет становятся более выраженными половые различия продольного и поперечного размеров головы, которые, как он полагает, имеются уже во внутриутробном периоде.

Отмечается преобладание почти всех размеров у
мальчиков; исключение составляет лишь длина переднего отдела основания черепа. Ускорение роста головы в подростковом периоде связано,
по-видимому, с увеличением только наружных размеров
черепа. Максимальная скорость роста костей свода черепа в толщину между 15 и 16 годами. Это дает основание считать, что пубертатный скачок роста головы обусловлен в значительной мере, если не целиком, утолщением к остей свода.

Рост головы в продольном направлении заканчивается позже, чем рост в поперечном направлении. длина головы перестает увеличиваться у девушек к 16 годам, у юношей к 18 годам, а ширина головы достигает окончательных размеров у девушек в 14-15 лет, у юношей в 16 лет.

Поскольку в росте свода черепа важная роль принадлежит швам, следует остановиться на их развитии, морфофункциональной организации и возрастных изменениях. В каждой из сближающихся костей выделяются камбиальная зона и зона волокнистой кости. В промежутках, разделяющих кости, располагаются волокна мозговой капсулы в направлении, параллельном поверхности костей. Края костей в процессе роста расщепляют перепончатую ткань на наружный слой, образующий надкостницу черепа, и внутренний слой, из которого развивается твердая оболочка головного мозга. Перед тем как произойдет соединение обоих камбиальных слоев по краям каждой костной территории образуется капсулярная зона. Затем территории двух костей соединяются, образуя, дефинитивный шов. Зонами роста костей являются только камбиальные слои швов. С возрастом эти слои становятся тоньше и во взрослом организме в них сохраняется по одному слою клеток.

Швы черепа располагаются во всех трех пространственных плоскостях, на что обратил внимание еще П. Ф. Лесгафт (1899), поэтому в результате краевой аппозиции кости может происходить рост мозговой коробки в длину, ширину и высоту. Как аппозиция, так и резорбция протекают более интенсивно в периферических зонах костей.

Большинство швов свода черепа являются по своей форме зубчатыми. Первые зубцы возникают на 7-м месяце жизни на наружной поверхности черепа. На 2-м году число зубцов увеличивается, но в целом швы еще имеют линейную форму. На 3-м году зубцы становятся более выраженными, завершается смыкание краев костей. формирование зубчатых швов продолжается до 20 лет, причем сначала образуются более крупные зубцы 1-го порядка, позже зубцы 2-го порядка и последними появляются самые мелкие зубцы 3-го порядка.

На боковой стенке черепа соединение костей достигается путем наложения скошенного края одной кости на скошенный край другой кости; так образуется чешуйчатый шов между теменной и височной костями. форма шва обусловлена характером механических напряжений в черепе. Зубчатые швы являются результатом воздействия на растущие кости растягивающих напряжений, а чешуйчатые швы возникают при более сложном режиме напряжений, приводящем, в частности, к скольжению соседних костей по краевой поверхности друг друга.

В возрасте 20-30 лет появляются первые признаки облитерации швов черепа, она начинается в венечном шве на уровне височных линий и в определенные сроки и в определенной последовательности распространяется на другие швы черепа; это свидетельствует о генетической запрограммированности данного процесса. Облитерация швов в известной мере связана с формой черепа. Преждевременное зарастание швов приводит к нарушениям роста черепа. Иногда швы остаются открытыми в старческом возрасте.

В основании черепа имеются части с различными механизмами роста. Средний отдел основания растет в длину за счет синхондрозов, которые закрываются в различном возрасте. На протяжении почти всего периода постнатального роста единственным местом хрящевого остеогенеза в основании черепа является клиновидно-затылочный синхондроз. Имеются данные о том, что рост в этом синхондрозе протекает асимметрично; у плодов зона роста локализуется в передней части синхондроза, а после рождения - в его задней части.

Наряду с ростом в синхондрозах в средней части основания черепа происходит аппозиция кости по переднему краю большого отверстия и резорбция кости по его заднему краю, вследствие чего отверстие перемещается назад.

Рост черепных ямок, происходит путем поверхностного ремоделирования, В области черепных ямок наблюдаются аппозиция по наружной поверхности костей и резорбция по внутренней поверхности. Таким образом, большая часть внутреннего основания черепа в отличие от свода представляет резорбтивную поверхность.

Наиболее интенсивный рост размеров всех черепных ямок происходит в первые 2 года жизни, а затем величины прироста резко снижаются. Средняя черепная ямка в своих латеральных отделах до 2 лет растет преимущественно в длину, а в последующие периоды ее продольный и поперечный размеры увеличиваются в равной мере. Задняя черепная ямка в отличие от средней ямки в первые 2 года сильнее растет в ширину, чем в длину.

От рождения до 16 лет латеральные отделы средней черепной ямки и задняя черепная ямка увеличиваются в большей степени, чем размеры передней черепной ямки. В возрасте 8-12 лет прирост всех размеров отсутствует или незначителен. В процессе развития изменяется их форма. Особенности изменения размеров отдельных отверстий, по-видимому, связаны с развитием нервов и сосудов, которые через них проходят.

Развитие лицевых швов: на ранней стадии кости лица разделяет не перепончатая, а рыхлая соединительная ткань. Однако после смыкания соседних костных территорий лицевые швы приобретают такую же структуру, как в своде черепа, и характер роста в тех и других становится идентичным. плоские швы лицевого скелета образуются там, где имеют место тангенциальные напряжения сдвига при микросмещениях правых и левых костей относительно друг друга, например верхних челюстей и носовых костей при попеременном право- или левостороннем пережевывании.

В лицевом черепе человека выделяются три главные группы швов: 1) в окружности верхней челюсти; 2) между костями лица и мозгового отдела черепа; 3) сагиттальные швы, а также нижнечелюстной симфиз. Определяющим фактором роста верхней части лица в высоту и глубину служит хрящ перегородки носа, роль которого сходна с ролью эпифизарных хрящей длинных костей посткраниального скелета. ведущее значение в лицевом росте всей носовой капсуле. рост носовой капсулы определяет увеличение размеров полости носа, а это приводит к ремоделированию окружающих костей.

Околоносовые пазухи в верхнечелюстном комплексе расширяются вследствие резорбции кости на их внутренних поверхностях, исключая медиальную поверхность, где отмечается аппозиция кости, дополняющая резорбцию на противолежащей поверхности латеральной стенки полости носа.

Функции воздухоносных полостей:

1. не только облегчает вес черепа;

2. они охватывают наподобие муфт слуховой, вестибулярный, зрительный и обонятельные воспринимающие приборы.

3. В известной мере полости выполняют роль резонаторов при голосообразовании,

4. а также роль термоизоляторов, сохраняя постоянную температуру окружающей среды вокруг указанных рецепторов.

5. Не исключено, что синусы выполняют и защитную роль, противодействуя до некоторой степени локальным сотрясениям.

6. увеличивают обонятельную поверхность, а выстилающая их слизистая оболочка выделяет слизь для увлажнения носовых полостей.

Направления роста лица изменяются в различные возрастные периоды, что необходимо учитывать в челюстно-лицевой хирургии.

в возрасте 0-4 года лицо растет вперед.

В возрасте до 10 лет происходит опускание зубов и отмечается вертикальный рост передней части лица. Вертикальный рост задней части лица продолжается до 16 лет. В первые 4 года происходит быстрое перемещение назиона кпереди.

В возрасте до 16 лет в средней трети лица находится «опасная» в хирургическом отношении зона, которая ограничена треугольником, образованным наружными слуховыми проходами, назионом и верхушками верхних резцов. В этот период полость носа и структуры верхней челюсти ответственны за рост данной области. В первые 10 лет жизни область наиболее активного роста охватывает периферическую часть носа и предчелюсть с расположенными в ней резцами.

Формирование нормального прикуса и его сохранение предполагают высокую степень координации между ростом верхнечелюстного комплекса и нижней челюсти. Для обоих характерен соматический тип роста с наличием пубертатного скачка. Вместе с тем имеются значительные различия в процессах роста верхней и нижней челюстей. Рост нижней челюсти ввиду отсутствия шовных соединений в значительно большей степени зависит от поверхностной аппозиции и резорбции кости. Своеобразной зоной роста является хрящ мыщелкового отростка.

В ходе развития нижней челюсти образуются вторичные хрящи, которые подвергаются эндохондральному окостенению. Их находят в области угла челюсти, венечном и мыщелковом отростках. Если в эпифизарном хряще аппозиция кости происходит на стороне, обращенной к диафизу кости, то в мыщелковом хряще кость образуется на стороне, обращенной к височно-нижнечелюстному суставу.

ВОЗРАСТНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

С окончанием роста черепа наступает период его относительной стабильности, который приходится на первую половину зрелого возраста (22-35 лет). Этот период характеризуется общей уравновешенностью процессов аппозиции и резорбции костной ткани.

1. Однако и в это время происходят изменения отдельных структур, например продолжается пневматизации клиновидной пазухи. изменения в черепе начинаются во втором периоде зрелого возраста и к его окончанию (50-60 лет) достигают значительной выраженности. С возрастом имеет место формирование контрфорсов (устоев) - укрепленных мест черепа, до некоторой степени препятствующих распространению сотрясений и механических толчков, испытываемых при ходьбе, беге, жевании. Именно в этих местах происходит соединение опор компактного вещества, необходимых как система передачи напряжений, как система амортизации и стабилизации. Ряд контрфорсов продолжается от альвеолярного отростка верхней челюсти до различных отделов лицевого скелета.

Выделяют: 1) лобно-носовой контрфорс, на боковой стенке полости носа; он уравновешивает силы давления и тяги, действующие в направлении снизу ввеpx;

2) скуловой контрфорс; уравновешивает силы, образующиеся при жевании и действующие снизу вверх, спереди назад и снаружи внутрь;

3) крыло-небный контрфорс, образованный соответствующим отростком и бугром верхней челюсти; уравновешивает силу, развивающуюся при жевании большими коренными зубами, т. е. по направлению снизу вверх и сзади наперед;

4) небный контрфорс, скрепляющий правую и левую верхнечелюстные кости в поперечном направлении.

2. Форма черепа, достигнутая к зрелому возрасту, сохраняется в течение дальнейшей жизни, а его главные размеры и объем несколько уменьшаются после 50 лет. Современные исследования дают дополнительный материал для уточнения этого взгляда. У мужчин изменения черепного указателя с возрастом незначительны. У женщин после 50 лет увеличивается высотно-продольный указатель, тогда как высотно-поперечный уменьшается. в пожилом и старческом возрасте уменьшаются размеры ямок основания черепа, причем изменение передней ямки больше на черепах мужчин, а задней ямки - на черепах женщин. с возрастом происходит оседание превестибулярной части мозгового черепа, а также глазниц, тогда как задний отдел черепа более стабилен. Базилярный угол уменьшается на несколько градусов, затылочное отверстие опускается, но не изменяет положения по отношению к вестибулярной плоскости. Таким образом, при старении изменяются не только размеры, но и конфигурация черепа.

3. Инволютивные изменения в костях черепа выражаются в остеопорозе диплоэ и в более старшем возрасте в истончении компактных пластинок. Атрофия костей не является обязательным спутником старения. В то же время модуль упругости и микротвердость костей увеличиваются, что связано, по-видимому, с повышением относительного содержания минеральных веществ. Вместе с тем встречаются проявления гиперостоза, например утолщение спинки турецкого седла, образование аномальных отростков в результате окостенения тяжей твердой мозговой оболочки и др.

4. Специфическим для черепа возрастным процессом является синостозирование швов, которое быстро прогрессирует уже во втором периоде зрелого возраста. Отмечается более раннее начало и большая выраженность возрастных изменений черепа у женщин по сравнению с мужчинами. Определенную роль в этом процессе играют особенности обмена и эндокринные сдвиги в период менопаузы.

5. В лицевом черепе наиболее значительными изменениями при старении являются атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов, остеопороз челюстей, истончение стенок и расширение верхнечелюстной пазухи. Характерно увеличение угла нижней челюсти с выступанием вперед подбородка. Как и в мозговом черепе, скорость и выраженность этих инволютивных изменений индивидуально изменчивы.

Вариантная анатомия костей черепа.

Сформированный череп человека состоит из 29 постоянных костей, из которых 11 являются парными и 7 непарными.

Внешнее строение черепа рассматривается в нескольких позициях, называемых нормами. В анатомии и антропологии описывают лицевую, вертикальную, латеральную, базилярную и затылочную нормы.

Лицевая норма позволяет рассмотреть передний отдел свода черепа - лоб и главные части лицевого черепа: глазницы, грушевидное отверстие, ведущее в полость носа; верхнюю и нижнюю челюсти с альвеолярными отростками, в которых расположены зубы; подбородочный выступ.

Латеральная норма можно видеть большинство костей черепа, а также височную ямку, скуловую дугу, наружное слуховое отверстие, сосцевидный отросток.

Вертикальная норма позволяет рассмотреть кости свода черепа и соединяющие их швы - венечный, сагиттальный и ламбдовидный.

Затылочная норма показывает задний отдел свода и основания черепа. Здесь нужно отметить ламбдовидный и сосцевидно-затылочный швы, наружное затылочное возвышение, выйные линии, сосцевидные отростки.

Базилярная норма используется для изучения наружного основания черепа с его отверстиями и другими анатомическими образованиями. В этой позиции видны сосцевидные, шиловидные и крыловидные отростки, хоаны, подвисочная ямка, костное небо.

После снятия крыши черепа открывается его внутреннее основание с находящимися на нем передней, средней и задней черепными ямками и расположенными в этих ямках образованиями.

КРАНИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ

Для морфологического изучения черепа используются разнообразные методы.

1. Описательные, или краниоскопические, методы используются в тех случаях, когда признаки не поддаются измерению или неудобны для измерений. признаки определяются как слабо-, средне- или силъ-новыраженные. Например, по трехбалльной системе определяется протяженность надбровных дуг.

2. Измерительные, или краниометрические, методы наиболее распространены, так как метрические признаки, выраженные в единицах длины, площади, объема, а также в Градусах, необходимы для определения формы черепа и его частей и для изучения пространственных отношений в черепе.

ФОРМА И РАЗМЕРЫ МОЗГОВОГО ЧЕРЕПА

Мозговой череп обладает своеобразной формой, которая при всей ее изменчивости позволяет отличать череп современного человека от черепов первобытных людей и в большинстве случаев диагностировать возраст, пол и даже этническую принадлежность индивидуума.

Форму черепа обычно определяют, используя отношения между его главными размерами - длиной, шириной и высотой. Эти отношения получили название индексов, или указателей, черепа.

В зависимости от величины черепного указателя различают длинный череп - долихокран, широкий череп - брахикран и среднюю форму - мезокран. Термины «долихокран», «брахикран» и производные от них «долихокрания», «брахикрания» более правильны в отношении мозгового черепа. Привычные названия «долихоцефал» - «долихоцефалия», «брахицефал» - «брахицефалия» или - «кефалия» следует применять для обозначения формы головы в целом.

По высотно-продольному указателю, т. е. отношению высоты черепа к его длине, выделяют хамекран (низкий череп), гипсикран (высокий череп) и ортокран (средняя форма).

В зависимости от величины высотно-широтного указателя различают тапейнокран (низкий череп), акрокран (высокий череп) и метриокран (средняя форма).

Однако в современных работах такое подразделение употребляется редко.

Метод указателей имеет ряд достоинств, благодаря которым он широко используется на практике. Таковыми являются его относительная простота и возможность сравнивать черепа различного пола, возраста и этнической принадлежности. В то же время при этом методе не учитываются индивидуальные морфологические особенности. При одинаковой величине того или иного указателя черепа могут различаться по всем главным размерам; вместе с тем черепа разных типов могут иметь одинаковые показатели.

Из описательных классификаций формы черепа наиболее известна классификация, предложенная G. Sergi (1904), основанная на конфигурации свода черепа в вертикальной норме. Согласно этой классификации, выделяют черепа эллипсоидные, пентагоноидные (пятиугольные), овоидные, сфеноидные (в форме клина), ромбоидные, бирзоидные (разновидность сфеноидных).

По конфигурации свода во фронтальной проекции можно выделить орбикулокранную (в виде неполного круга), платикранную (уплощенную) и лофокранную (шлемообразную) формы, а в сагиттальной проекции - ортокранную (с прямым лбом), скафокранную (ладьевидную) и батрокранную (с выступающим теменем) формы.

Размеры полости, черепа определяются ее длиной, шириной и объемом.

ГРАНИЦЫ И ДЕЛЕНИЕ НА ОБЛАСТИ

Свод и основание черепа разделяет условная линия.

Кости свода черепа снаружи покрыты надкостницей (pericranium), а к их внутренней поверхности непосредственно прилежит твердая оболочка головного мозга. Надкостница рыхло соединяется с костями свода и срастается с ними только по ходу швов. Твердая мозговая оболочка также слабо связана с костями свода. Этим обусловливается возможность развития эпидуральных и поднадкостничных гематом при травмах головы, причем для поднадкостничных гематом характерно распространение от шва до шва.

В своде черепа выделяют лобную область (regio frontalis), теменную (regio parietalis), затылочную (regio occipitalis) и височную (regio temporalis). Границы этих областей не совпадают с соответствующими костями.

Костные элементы лобно-теменно-затылочной области характеризуются общностью происхождения в филогенезе (покровные кости) , единством эмбрионального развития по типу мембранозного остеогенеза, а также сходным планом строения. В этой области отсутствуют прикрепления мышц, и единственным фактором ее формообразования является взаимодействие с развивающимся мозгом. По своей форме лобно-теменно-затылочная область выпукла в сагиттальном и поперечном направлениях. Кости здесь соединяются посредством зубчатых швов.

Височная область свода образована височной чешуей и прилегающей к ней частью теменной кости, а в ее передний отдел входят также височные поверхности лобной копи и большого крыла. Эта область снаружи занята височной мышцей, которая прикрепляется почти на всей ее площади и функционально связана с зубочелюстным аппаратом; таким образом, на формообразование височной области наряду с головным мозгом оказывает влияние зубочелюстной аппарат.

При ударах первые макроскопические трещины появляются в области черепных ямок. Повреждение костей свода происходит при более сильных ударах. При увеличении силы ударов переломы продолжаются со свода на основание черепа.

Наибольшие напряжения отмечаются в области турецкого седла, крыльев клиновидной кости, вершин височных пирамид. При нагрузках от 90 до 100 кгс происходит деформация основания черепа как единого костного образования. Более высокие нагрузки приводят к разрушению черепа в местах наибольшего напряжения, в частности, образуются трещины и переломы крыльев клиновидной кости и верхних стенок глазниц. В области отверстий, швов и утолщений костей происходит концентрация напряжений сжатия и растяжения, «сдвиги которых зависят от формы черепа.

ЛИЦЕВОЙ ЧЕРЕП

Для общей характеристики формы лицевого черепа применяют лицевой у к аз ат ель, который представляет процентное отношение полной высоты лица к скуловому диаметру, или ширине, лица.

По величине лицевого указателя различают лица эйрипрозопичеекие (широкие) при указателе менее 85; мезопрозопические (средние) при указателе от 85 до 89,9; лептопрозопические (узкие) с указателем 90 и более.

Важным признаком является форма лицевого профиля, которая определяется величиной лицевого угла. Различают прогнатное лицо с выступающей вперед верхней челюстью» (лицевой угол до 79,9°), ортогнатное лицо с вертикальным профилем (лицевой угол 85° и более) и мезогнатное лицо (лицевой угол от 80 до 84,9°).

В соответствии с развитием, функциональным значением и конструктивными особенностями лицевой череп подразделяют на глазнично-височный, носовой и челюстной отделы.

Различают людей длинноголовых (долихоцефалов), короткоголовых (брахицефалов) и среднегодовых (мезоцефалов). Эти различия определяются при помощи специального показателя - индекса:

А (ширина черепа) X 100 / В (длина черепа)

Обычно у 5 человек на тысячу в затылочной области черепа можно видеть окаймленный по краям швами участок. Его называют «костью инков», ибо на черепах древнего и нынешнего населения Перу она встречается в 5-6% случаев. Все это проявление индивидуальности и никоим образом не свидетельствует о какой-нибудь особой умственной деятельности.

Лицевой отдел разделяют на переднюю (срединную) и боковые области. В передней области лица выделяют:

1) область глазницы (парная);

2) область носа;

3) область рта;

4) подбородочную область.

В боковой области лица наибольший практический интерес представляют парные околоушно-жевательпая и щечная области.

К особенностям костей свода черепа относятся:

1) «арочность» строения, придающая своду черепа особую устойчивость к механическим воздействиям;

2) «трехслойность» костей, состоящих из наружной (толщиной до 1 мм) и внутренней (толщиной около 0,5 мм) пластинок, между которыми находится губчатое вещество (диплоэ). Внутренняя пластинка - топкая и хрупкая, ее называют еще стекловидной, так как при травмах черепа она подвергается разрушению часто и на большем протяжении, чем наружная. Нередко наблюдаются случаи, когда внутренняя пластинка ломается при внешнем воздействии, в то время как наружная остается неповрежденной. Хотя по прочности внутренняя костная пластинка не уступает наружной, при воздействии механической силы в направлении. Снаружи внутрь наружная костная пластинка в большей пенсии подвержена сжатию, а внутренняя - растяжению. При меньшем радиусе кривизны внутренняя костная пластинка ломается в первую очередь. Обнаружить такие повреждения удается только с помощью рентгенологического in следования. В губчатом веществе костей свода черепа находятся дишгоические вены, являющиеся источником Кровотечения при травмах и при операциях.

3) наличие контрфорсов, вертикально ориентированных уплотнений. Чередование зон большей и меньшей прочности костей свода черепа объясняет образование при повреждении крупных осколков с острыми краями. Эти осколки могут травмировать как вещество мозга, так и ветви средней оболочечной артерии, тесно прилегающие к внутренней поверхности кости.

001. Дефекты зубных рядов в периоде временного прикуса
следует замещать съемными протезами

002. Тактикой врача при наличии вколоченных временных резцов
верхней челюсти является

а) удаление вколоченных резцов

б) вытяжение вколоченных резцов

в) наблюдение

г) применение противовоспалительных средств и наблюдение

д) невмешательство

003. При вывихе центрального резца верхней челюсти в случае глубокого резцового перекрытия наилучшей конструкцией шинирующего приспособления является

а) 3 кольца - на травмированный и соседние зубы - спаянные вместе и укрепленные на цементе

б) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной и оральной стороны, укрепленное на цементе

в) съемная пластинка для верхней челюсти с вестибулярной дугой и накусочной площадкой

г) кольцо на травмированный зуб со штангами на соседние с их вестибулярной поверхностью, укрепленное на цементе

д) съемная пластинка для верхней челюсти с пружинами на травмированный и соседние зубы

004. При переломе нижней челюсти с возрастом наибольшие нарушения
ее роста наблюдаются

а) по средней линии

б) в области клыка

в) в области премоляра или моляра

г) в области углов

д) в области шеек суставных отростков

005. Среди врожденных пороков в челюстно-лицевой области

наиболее часто встречается

а) изолированное несращение губы, губы и альвеолярного отростка, неба

б) сквозное одностороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

в) сквозное двустороннее несращение губы, альвеолярного отростка и неба

г) расщелина лица косая, срединная

д) синдром I и II жаберных дуг

006. При оказании ортодонтической и ортопедической помощи младенцам с врожденной расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба наиболее эффективным является способ

а) Шаровой

б) Рубежовой

в) Мак Нила

г) Ильиной - Маркосян

007. Применение способа Мак Нила. является наиболее эффективным в возрасте

а) от рождения до 2 мес

б) от 2 до 4 мес

в) от 4 до 6 мес

г) от 6 до 8 мес

д) от 8 мес до 1 года

008. Для детей, не имеющих возможность получить хирургическую помощь,
наиболее эффективными являются обтураторы

а) Ильиной - Маркосян с подвижной небной занавеской

б) типа Кеза

009. Причиной двусторонней нижней микрогнатии является

а) травма в период беременности

б) травма во время родов при неправильном расположении плода

в) гематогенная инфекция

г) синдром Робина

д) все перечисленное

010. Причинами односторонней нижней микрогнатии являются

а) травма бытовая

б) травма спортивная

в) стоматологические заболевания

г) заболевания среднего уха

д) все перечисленные причины

011. После оказания хирургической помощи детям по поводу воспалительных,
травматических и неопластических заболеваний применяют ортопедические аппараты и приспособления

а) репонирующие

б) фиксирующие

в) замещающие

г) формирующие

д) любые по показаниям

012. При адентии верхних боковых резцов без сокращения размера
верхнего зубного ряда тактикой ортодонтичёского лечения является

а) перемещение 313 дистально с последующим протезированием недостающих 212 зубов

б) мезиальное перемещение 313 с удалением ШИН

в) мезиальное перемещение 313 с сохранением НИШ

г) покрытие 111 коронками больших размеров

д) невмешательство

013. При ретенции третьих нижних моляров при мезиальном прикусе
тактикой лечения является

а) сдерживание роста нижней челюсти внеротовой тягой

б) вылущивание 8Т8

в) удаление отдельных зубов на нижней челюсти

г) раздражающая терапия

д) наблюдение

014. После возрастного периода физиологического прорезывания зубов
диагноз их ретенции можно поставить

а) через полгода

б) через 1 год

в) через 2 года

г) через 3 года

д) через 4 года

015. Сверхкомплектные зубы чаще бывают в области

а) моляров

б) премоляров

в) клыков

г) резцов

д) определенной закономерности нет

016. Дефекты зубных рядов в периоде сменного прикуса следует замещать съемными протезами

а) с 7-8 лет

б) с 8-9 лет

в) с 9-10 лет

г) с 10-11 лет

д) с 12 лет

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

Раздел 1

Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1: 1000 до 1: 460. Популяционная частота пороков челюстно-лицевой области встречается с приблизительной частотой от 1: 1000 до 1: 460. Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%. Ежегодно в России на 1,2-1,3 млн родов появляется около 60 тыс. детей с врожденными пороками развития и наследственными заболеваниями. Общее количество больных с челюстно - лицевыми аномалиями около 35%. По семиотике ВПР Архангельская область занимает II место. Наблюдается устойчивая тенденция к росту частоты наследственной патологии. По семиотике ВПР Архангельская область занимает II место. Наблюдается устойчивая тенденция к росту частоты наследственной патологии. СТАТИСТИКА

ТЕРМИНОЛОГИЯ Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение, повлекшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма. (Синонимы: «пороки развития» и «врожденные пороки»). Сходные с ВПР понятия: Врожденные аномалии пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа *деформации ушных раковин, не обезображивающие лицо и не влияющие на слух Ассоциации устойчивые сочетания врожденных пороков, если есть основания предполагать несколько механизмов возникновений такого комплекса. Формация – изменение структуры первоначально правильно организованного органа. * частичная ампутация Аномалад – комплекс нарушений, возникающих в результате и ошибки морфогенеза (первичный порок и цепь его последствий) *А.Поттер – агенезия почек, маловодие, характерные изм.лица,врожденная косолапость,гипоплазия легких. Дисплазия – порок развития определенного органа или ткани (лица, соед.ткани). *дисплазия верхней/нижней челюсти, дисплазия Стейтона-Капдепона.

Различие понятий врожденной и наследственной патологии: - К ВПР относятся не только наследственные болезни, но и любые болезни и аномалии, появляющиеся при рождении * ВПР лицевого черепа (расщелины губы и нёба), скелета рук (полидактилия, синдактилия), некоторые пороки сердца и внутренний органов. Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод в критические периоды развития того или иного органа. Причина аномалий: мутантные гены / + влияние вредных факторов, воздействующих на плод в критические периоды развития того или иного органа. * Гипоксия плода, острые авитаминозы и вирусные заболевания (краснуха, корь, грипп) матери на ранних стадиях беременности. ВПР отличаются по этиологии, клинической картине и времени возникновения: КЛАССИФИКАЦИЯ

Гаметопатии бластопатииэмбриопатиифетопатии Наследственные ВПР возникают в результате мутаций (генных, хромосомных, геномных), чаще всего на уровне гамет, реже в зиготном состоянии. Экзогенно обусловленные ВПР возникают в результате воздействия тератогенных факторов во время беременности в эмбриональный период Мультифакториальные ВПР являются результатом совместного действия наследственных и экзогенных факторов в равной степени. (этиологическая классификация) (бластозы) Нарушение в бластоцитозе, принцип «все или ничего». пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона, т.е. от 16- го дня после оплодотворения до конца 10 нед. беременности. период органогенеза и максимальной чувствительности. Повреждения плода, возникают от 11 недели беременности до родов. период характеризуется в основном ростом и увеличением размеров органов, кроме ГМ и потовых желез. Тератогены в этот период, как правило, не приводят к выраженным порокам развития. Примером может служить диабетическая фетопатия. Большинство ВПР формируются именно в этот период так как происходит основная закладка всех органов и тканей (диабетическая, талидомидная эмбриопатия, эмбриопатия вследствие вируса краснухи) Выраженные тератогенные воздействия в этот период развития чаще всего при водят к гибели зародыша до установления факта беременности Если же зародыш выживает, то органоспецифические аномалии не развиваются, так как замещение поврежденных клеток обеспечивает дальнейшее нормальное развитие. любые повреждения яйцеклетки и сперматозоида во время ово- и сперматогенеза до оплодотворения. Мутации генов и возникновение наследственных болезней и наследственных пороков развития, хромосомные аберрации с возникновением чаще не наследуемых хромосомных болезней, геномные мутации - изменения числа хромосом гаметы, обычно приводящие к самопроизвольному аборту или хромосомной болезни.

Критический период: Тератогенный терминационный период (ТТП) : Период плацентации и имплантации понятие о предельном сроке, в течение которого тератогенный фактор может вызвать пороки развития. Если повреждающий фактор действует после окончания формирования органа, он не может быть причиной этого порока. Каждый орган имеет свой ТТП: ТТП расщелин губы до конца 7-й недели, нёба до 8-й недели, срединной расщелины нижней губы и нижней челюсти до 5-й недели, срединной расщелины лица до начала 6- й недели беременности. I критический период у человека приходится на конец 1-й-начало 2-й недели беременности. Исходом повреждающего воздействия в этот период чаще всего является гибель зародыша. Ко II периоду относятся 3-6 нед беременности. В этот период тератогенные факторы чаще обусловливают врожденные пороки. Критические периоды связаны с наиболее интенсивным формированием органов в это время.

В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков расщелина губы/нёба отмечена при 847 наследственных синдромах с различными типами наследования. Расщелины губы и неба (РГ/РН) по классификации ВОЗ относятся к распространенным порокам развития. их удельный вес составляет 86,9%. Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1:1000-1:700 новорожденных в год. Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0,79 мальчиков и 0,59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии. К типичным расщелинам челюстно-лицевой области относят: а) расщелины верхней губы; б) расщелины нёба.

Классификация и характеристика типичных расщелин лица: I. Расщелины верхней губы: 1) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя); 2) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) и с деформацией костно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя) ; Рис 1.

3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка (одно- и двусторонние); 4) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одно- или двусторонние) и полные (одно- или двусторонние). Рис.6 Односторонняя расщелина неба Рис.7 Двусторонняя расщелина неба

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. 1, 2 группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4-ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы - как расщелину первичного неба, 3-ю группу - как расщелины первичного и вторичного неба.

Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба. - наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия. Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

ФОРМЫ РАСЩЕЛИНЧИСЛО Моногенные из них:79 аутосомно-доминантные35 аутосомно-рецессивные39 сцепленные с полом5 Хромосомные29 Мультифакториальные40 Связанные с действием факторов внешней среды6 соотношение различных форм патологии (%): В прошлом, когда расщелины губы и нёба вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно- доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. С генетической точки зрения типичные ВПР орофациальной области весьма гетерогенны. В основе их происхождения могут лежать как моногенные, так и хромосомные и полигенные дефекты.

А у т о с о м н о - д о м и н а н т н ы е с и н д р о м ы НАЗВАНИЕ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Синдром ГольденараРасщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета. Синдром ГорлинаРасщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий. Синдром Фрера-МайяРасщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий. Синдром акроостеолизаРасщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов. Синдром Ван-дер-ВудаРасщелина губы и неба, губные ямки. Синдром ключично-черепной дисплазии Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета. Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба:

А у т с о м н о - р е ц е с с и в н ы е с и н д р о м ы Синдром Юберга - Хайтворда Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости. Синдром МеккеляРасщелина губы и неба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии. Синдром БикслераРасщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте. КриптофальмРасщелина губы и неба, криптофальм, ненормльная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы. Цереброкостомандибу- лярный синдром Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер Синдром Кристиана Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.

Трисомии 1) Синдром Патау (СП) - синдром трисомии 13 - встречается с частотой 1:6000. Имеются два цитогенетических варианта синдрома Патау: простая трисомия и робертсоновская транслокация. Дети с синдромом Патау рождаются с массой тела ниже нормы (2500 г). У них выявляются умеренная микроцефалия, нарушение развития различных отделов ЦНС, низкий скошенный лоб, суженные глазные щели, расстояние между которыми уменьшено, микрофтальмия и колобома, помутнение роговицы, запавшая переносица, широкое основание носа, деформированные ушные раковины, расщелина верхней губы и нёба, полидактилия, флексорное положение кистей, короткая шея. У 80% новорожденных встречаются пороки развития сердца: дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, транспозиции сосудов и др. Наблюдаются фиброкистозные изменения поджелудочной железы, добавочные селезенки, эмбриональная пупочная грыжа. Почки увеличены, имеют повышенную дольчатость и кисты в корковом слое, выявляются пороки развития половых органов. Для СП характерна задержка умственного развития. Большинство больных с синдромом Патау (98%) умирают в возрасте до года, оставшиеся в живых страдают глубокой идиотией.

2) Синдром Эдвардса (СЭ) - синдром трисомии 18 - встречается с частотой примерно 1:7000. Дети с трисомией 18 чаще рождаются у пожилых матерей, взаимосвязь с возрастом матери менее выражена, чем в случаях трисомии хромосомы 21 и 13. Для женщин старше 45 лет риск родить больного ребенка составляет 0,7%. Цитогенетически синдром Эдвардса представлен простой трисомией 18 (90%), в 10% случаев наблюдается мозаицизм. У девочек встречается значительно чаще, чем у мальчиков, что связано, возможно, с большей жизнестойкостью женского организма. Дети с трисомией 18 рождаются с низким весом (в среднем 2177 г), хотя сроки беременности нормальные или даже превышают норму. Фенотипические проявления синдрома Эдвардса многообразны. Наиболее часто отмечаются аномалии мозгового и лицевого черепа, мозговой череп долихоцефалической формы. Нижняя челюсть и ротовое отверстие маленькие. Глазные щели узкие и короткие. Ушные раковины деформированы и в подавляющем большинстве случаев расположены низко, несколько вытянуты в горизонтальной плоскости. Мочка, а часто и козелок отсутствуют. Наружный слуховой проход сужен, иногда отсутствует. Грудина короткая, из-за чего межреберные промежутки уменьшены и грудная клетка шире и короче нормальной. В 80% случаев наблюдается аномальное развитие стопы: пятка резко выступает, свод провисает (стопа-качалка), большой палец утолщен и укорочен. Из дефектов внутренних органов наиболее часто отмечаются пороки сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, аплазии одной створки клапанов аорты и легочной артерии. У всех больных наблюдаются гипоплазия мозжечка и мозолистого тела, изменения структур олив, выраженная умственная отсталость, снижение мышечного тонуса, переходящее в повышение со спастикой. Продолжительность жизни детей с синдромом Эдвардса невелика: 60% детей умирают в возрасте до 3 мес, до года доживает лишь один ребенок из десяти; оставшиеся в живых - глубокие олигофрены.

Нетипичные расщелины черепно-лицевой области представлены огромным количеством видов, большинство из которых могут быть отнесены к одной из трех групп: 1) черепно-лицевые расщелины; 2) боковые лицевые расщелины; 3) орбито-верхнечелюстные расщелины. Распространенность, этиология и патогенез:

В популяции нетипичные расщелины распространены намного реже по сравнению с расщелинами губы и нёба. Частота варьирует от 1,9 до 6,8 на 100 тыс. новорожденных. Нетипичные расщелины черепно-лицевой области могут быть как изолированными, так и компонентами наследственных синдромов, как односторонними, так и двусторонними, как полными, так и неполными.

Вызваны пороками экзогенной природы, + их происхождение связывают с воздействием тех же факторов, которые являются факторами реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы и нёба: воздействие радиоактивного излучения во время беременности; материнский метаболический дисбаланс (повышение температуры тела, дефицит витаминов и микроэлементов, в частности Cu, маловодие, эндокринопатии, в частности сахарный диабет и дисфункции щитовидной железы); инфекционные заболевания во время беременности; прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью (противосудорожных, антиметаболитов, транквилизаторов, стероидных гормонов и др.).

Патогенез нетипичных расщелин черепно-лицевой области связывают с системными нарушениями в границах 1 и 2 жаберных дуг в период эмбрионального развития. - в течение первых 4 нед эмбриогенеза жаберная дуга раздваивается и формирует скулу и верхнюю челюсть. - К 6-й неделе отростки нижней челюсти соединяются, образуя нижнюю челюсть. - Отростки верхней челюсти встречаются с шаровидными отростками, формируя верхнюю губу и ноздри. - В этот же период на хвостовой границе 1-й жаберной дуги и головной границе 2-й жаберной дуги появляются три бугорка, формируя внешнее ухо. - Из 1-й жаберной дуги формируются козелок и голень завитка ушной раковины, наковальня и молоточек среднего уха. Из 2-й жаберной дуги формируются стремя и остальные составляющие внешнего уха. К 8-й неделе лицевые расщелины эмбриона закрываются, оформляются губы и рот. Отростки верхней челюсти и боковые отростки носа оформляются и появляются носослезные бороздки. Любой из перечисленных выше экзогенных факторов может повлиять на процесс срастания или развития эмбриональных структур, что в конечном итоге приводит к формированию расщелин.

В последние годы высказываются предположения о том, что формирование расщелин лица обусловлено нарушениями генетических механизмов апоптоза поверхностных эпителиальных клеток, которые приводят к изменениям соотношения эпителиального барьера и мезенхимы. Мезенхима, свободно проникая в пространство между отростками, нарушает развитие сосудистой сети внутри и между ними и препятствует, таким образом, их сращению. Однако истинные механизмы формирования лицевых расщелин еще до конца не изучены. Это обстоятельство затрудняет создание системы терминологии и классификации.

Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба Проводимые мероприятияЦелевая группаОптимальные сроки Пренатальный период Ультразвуковое обследование на предмет наличия расщелины Все беременные женщиныВозможно с 20 недели внутриутробного развития Консультация генетикаГруппа риска (наличие заболевания в семейном анамнезе) При планировании или констатации факта беременности Информационная поддержкаСемьи детей с расщелинойСразу после диагностики расщелины Период новорожденности (0-1 месяц) Обследование ребенка для исключения возможных сопутствующих пороков развития Все новорожденные с расщелинами Первые недели жизни Консультация генетика для исключения генетических синдромов Новорожденные с сопутствующей врожденной патологией Сразу после дообследования ребенка Период грудного возраста (1 мес – 1год) Постановка на учет у ортодонта Раннее ортопедическое лечение Дети с расщелиной верхней губы и неба (как односторонней, так и двусторонней) 2-5 месяцев Устранение расщелины верхней губы Дети с расщелиной верхней губы 3-6 месяцев

Ясельный период (1-3 года) Постановка на учет у логопеда, начало логопедических занятий Дети с расщелиной неба11-12 месяцев Устранение расщелины небаДети с расщелиной неба1-2 года Дошкольный период (3-7 лет) Реконструктивная хейлопластика / хейлоринопластикаДети с рубцовой деформацией верхней губы и носа 4-6 лет ТимпаностомияДети с частыми отитами, обусловленными наличием расщелины неба 2-4 года Занятия с логопедомДети с расщелиной небаНа протяжении всего возрастного периода Наблюдение ортодонтаДети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Младший школьный период (7-11 лет) Устранение расщелины альвеолярного отросткаДети с расщелиной альвеолярного отростка8-11 лет Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечениеДети с недоразвитием верхней челюсти, деформацией зубного ряда По показаниям Занятия с логопедомДети с расщелиной небаПо показаниям Старший школьный период (11 – 16 лет) Реконструктивная ринопластика / хейлоринопластикаДети с рубцовой деформацией верхней губы и носа По показаниям Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечениеДети с деформацией зубного ряда В качестве подготовки к костно- реконструктивным операциям По показаниям Костно-реконструктивные операцииДети с деформацией челюстей15-16 лет ФарингопластикаДети с небно-глоточной недостаточностью15-16 лет

Информация, вносимая в электронную базу данных, и источники данных Вносимая информация Источник Общие данные (ФИО, дата рождения, адрес, телефон, ФИО матери) Стационарная история болезни, опрос матери Семейный и акушерский анамнезОпрос матери, протокол акушерского осмотра, заключение неонатолога Данные о сопутствующей патологииАмбулаторная поликлиническая карта, заключения специалистов, данные обследования в отделении Информация о предыдущих вмешательствахВыписки из стационарных историй болезни Данные о каждой госпитализации (протокол операции, особенности течения анестезии и послеоперационного периода) Стационарная история болезни Комментарии специалистов (хирурга, ортодонта, логопеда, ЛОР-врача) Запись специалиста в стационарной истории болезни, личные комментарии Основной проблемой реабилитации детей с расщелиной губы и неба является несоответствие сроков оперативных вмешательств оптимальным. Последние разработаны с учетом функциональных нарушений, вызываемых наличием того или иного анатомического дефекта. Большое значение имеет также своевременное начало и адекватность ортодонтического и логопедического лечения, для чего ребенок должен состоять на диспансерном учете у соответствующих специалистов.

1. Каузальный генез (этиология) врожденных пороков развития человека

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Диагностика

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Прикреплённые файлы

Внимание!

Стоматит

Десны

Удаление

Лечение

Налет на языке

Ортопедия

Полость рта

Жалобы