Несмотря на то что ранее это заболевание считалось неизлечимым и смертельно опасным, современная медицина располагает лекарствами для лечения проказы. С помощью антибиотиков можно избавиться от болезни за несколько месяцев.

Возбудитель лепры – бактерия Mycobacterium leprae. Она размножается в организме человека очень медленно. Ее изучением занимается наука микробиология. Возбудитель заболевания схож с микобактериями туберкулеза. В микробиологии Mycobacterium leprae был открыт в 1874 году.

Другое название проказы — болезнь Хансена (в честь ученого, который открыл бактерию Mycobacterium leprae).

Инкубационный период составляет от 2 до 20 лет, то есть симптомы лепры могут появиться спустя 20 лет после заражения. В среднем заболевание дает о себе знать через 3-10 лет.

Виды

Существует 4 вида проказы:

• лепроматозная (черная проказа);
• туберкулоидная (белая лепра);
• недифференцированная;
• смешанная.

Эти разновидности отличаются количеством и местом локализации язв.

Лепроматозная

Для этой разновидности характерно быстрое размножение бактерий, из-за чего на кожном покрове образуются узлы (лепромы) или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа утолщается, появляются складки.

Характерным симптомом лепроматозной формы является «львиная морда».

Лепра отличается сложным течением. Выпадают брови, искажаются черты лица, нарушается мимика, западает спинка носа, разрастаются мочки ушей.

При этом виде поражается не только кожа и нервы, но также лимфатические узлы, слизистая глаз и внутренние органы. Первые симптомы такие:

• заложенность носа;
• носовые кровотечения;
• затрудненное дыхание;
• охриплость голоса, ларингит;

Чаще всего страдает лицо, запястья, локти, ягодицы, колени, почки и половые органы.

Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу.

Туберкулоидная

При этой форме поражается кожный покров и периферические нервы, внутренние органы остаются не тронутыми.

Проказа начинается с появления красных или белых пятен на коже с четкими контурами, иногда они покрыты чешуйками. Со временем они увеличиваются в размерах и возвышаются над поверхностью кожного покрова, их середина, наоборот, западает. На этом участке волосы становятся белыми и выпадают, кожа теряет чувствительность.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц, особенно это ощущается, если поражены конечности. Происходят деструктивные изменения костей и суставов.

Симптомы туберкулоидной лепры могут самостоятельно исчезать.

Данный вид болезни чаще локализуется на кистях рук и стопах.

Недифференцированная

Типичные кожные проявления отсутствуют. Симптомами является полиневрит с параличом и изъязвление конечностей.

Смешанная

Этот вид включает в себя признаки лепроматозной и туберкулоидной лепры.

Симптомы

Первые признаки проявляются на кожном покрове. Меняется цвет кожи, появляются узлы, пятна, папулы и бугорки. Далее, поражается слизистая рта, глаз и носа, а также нервы, которые располагаются на поверхности кожи. Исчезает чувствительность нервных окончаний.

Патанатомия лепры (патологическая анатомия болезни) выглядит так: в первую очередь поражаются те участки кожного покрова, которые постоянно контактируют с воздухом (лицо и руки). Образования можно заметить на ушных раковинах, локтях, запястье и ягодицах.

В запущенных случаях поражаются глубокие слои кожи, симптомы проказы выглядят так:

• язвы на коже, некроз тканей;
• выпадение бровей и ресниц;
• высыпания на слизистых носа и рта;
• деформирование лица или конечностей вследствие повреждения нервов и отмирания тканей;
• онемение конечностей;
• сосудистые нарушения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов.

Пациент испытывает недомогание и слабость. На более поздних стадиях разрастаются мочки ушей, часто случаются носовые кровотечения, затрудняется носовое дыхание.

Если человек несвоевременно обратился за медицинской помощью, то высок риск того, что у него останутся внешние уродства.

Бактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев и не приводят к деформации облика. Некроз развивается на фоне присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая попадает из-за травм кожного покрова.

Как передается проказа?

Проказа является редким заболеванием, особенно в странах с холодным климатом, но, тем не менее, ею болеют более 11 млн. человек во всем мире. Чтобы не заболеть, нужно знать, как передается болезнь. Заразна лепра или нет?

Возбудитель проказы передается при контакте с кожей больного человека, но заразиться можно только при длительном прикосновении. Заражаются проказой и воздушно-капельным путем, если слюна больного попадет в дыхательные пути здорового человека.

Заболевание распространено в Африке, Азии, Японии, Корее, Центральной и Южной Америке. Дети более восприимчивые к бактерии Mycobacterium leprae, нежели взрослые.

В группу риска входят такие категории населения:

• дети;
• люди с хроническими, осложненными инфекционными процессами, болезнями;
• пациенты, страдающие алкоголизмом или наркоманией.

Какой врач лечит лепру?

При подозрении на лепру нужно обратиться к дерматологу и инфекционисту. Может понадобиться консультация офтальмолога и невролога.

Диагностика

Поставить диагноз на основании внешнего осмотра невозможно. Болезнь нужно дифференцировать с эритемой, сифилисом, саркоидозом и опоясывающим лишаем.

Диагностика лепры включается лабораторные и бактероскопические исследования, а именно:

• соскоб кожи или слизистой;
• пункция лимфатических узлов;
• реакция на лепромин (для установления формы проказы);
• пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

• противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
• антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
• противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
• иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

• болезни печени, кроветворных органов и почек;
• пороки сердца;
• гастроэнтериты;
• органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Осложнения

Последствия зависят от вида лепры, места ее локализации и своевременности лечения. У человека могут возникнуть такие осложнения:

• подошвенные язвы;
• кератит, ларингит;
• хронические носовые кровотечения из-за деформации носа;
• язва роговицы, лагофтальм, глаукома, слепота;
• искажение внешнего облика, деформация лица, мутация фаланг, скручивание конечностей;
• почечная недостаточность;
• эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин.

Больной лепрой теряет чувствительность, поэтому часто травмируется, из-за чего его внешний вид становится еще более непривлекательным.

Если больной не обращается за медицинской помощью, развивается некротический васкулит, поэтому летальный исход неизбежен.

Профилактика

Профилактические меры:

• укрепление иммунитета;
• сбалансированное питание;
• улучшение качества жизни;
• профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
• ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.

Нет похожих статей.

Лепра (Проказа) является заразным дерматологическим заболеванием инфекционной природы происхождения, которое разрушает поверхностный слой эпителия всей частей тела, а также нарушает проводимость нервных окончаний периферической нервной системы. В современном мире лепра практически не встречается и относится к категории редких дерматологических заболеваний. Во всем мире насчитывается не более 11 миллионов людей, страдающих от хронической формы проказы. В среднем лишь 5% населения всего земного шара имеют физиологическую склонность заболеть лепрой. Остальные 95% имеют врожденный иммунитет и никогда не станут пациентами дерматологического диспансера. Пик распространения лепры припадает на 14-16 века. В наши дни проказа считается побежденным инфекционным заболеванием и встречается только в странах с крайне низким уровнем жизни.

Что такое лепра (проказа)?

на фото болезнь Проказа

Лепра - это инфекционное заболевание поверхностного слоя кожного покрова и нервных окончаний, которое возникает в результате заражения организма микобактерией Leprae. В зоне поражения находится кожа и периферическая нервная система. Изменения клеток эпителия носят необратимый характер. Кожа больного покрывается множественными эрозиями, меняет оттенок с телесного на более темные тона. Из-за разрушения нервных окончаний, моторика верхних и нижних конечностей замедляется, становится вялой и приводит к тому, что человек становится инвалидом.

Исчезает хватательный рефлекс. Впервые лепра, как самостоятельное инфекционное заболевание было открыто норвежским ученым Герхардом Ханесеном в 1873 году. Дерматологический недуг чаще всего поражает людей, ведущих асоциальный образ жизни. Медицинская статистика говорит о том, что мужчины заболевают проказой в 2 раза чаще, чем женская половина населения. Чем объясняется эта специфика до конца не известно.

Причины заболевания

Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой.

Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой:

• проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды;
• низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья;
• употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот;
• нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения;
• слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии;
• наличие такой болезни крови, как СПИД.

Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию.

Как выглядят симптомы лепры у больных?

Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра. Симптомы проказы выглядят следующим образом.

Появление пятна

болезнь Лепра на фото

На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком . По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется.

Исчезновение волосяных фолликул

В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма.

Утолщение нервов

Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы. В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации.

Атрофия

В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия.

Образование язв

Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов.

По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица.

Открывается язва роговицы и наступает полная слепота.

Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы.

Виды проказы

По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы.

Неопределенный

Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет.

Туберкулоидный

Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности.

Лепроматозный

Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме. Лечение лепроматозной проказы длится более 2-3 лет с учетом, если пациент регулярно принимает антибактериальные препараты, назначенные врачом.

Диагностирование конкретного вида дерматологического заболевания проводится по результатам визуального осмотра и бактериального посева содержимого трофических язв, а также биохимического анализа крови больного.

Чем и как лечить болезнь проказа?

Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии. В качестве основного лекарства применяются сульфоновые медикаменты. Они выпускаются в виде мазей, внутримышечных и внутривенных инъекций. В терапии проказы используются такие препараты, как:

• Рифампицин;
• Миноциклин;
• Талидомид;
• Офлоксацин;
• Клофамизин;
• Дапсон.

Это специфические лекарственные средства узкого спектра действия. Их активные компоненты уничтожают непосредственно инфекционные возбудители проказы. Несмотря на то, что сульфоновые препараты являются сильнодействующими антибиотиками, полное выздоровление наступает в течение 2-3 лет с момента заражения. При осложненных формах лепры, либо же начале терапии на запущенной стадии болезни, продолжительность лечения может составлять 6-7 лет и более. Кроме того, периодически обнаруживаются штаммы бактерии проказы, которые обладают природным иммунитетом к сульфоновым медикаментам. Поэтому для эффективного лечения лепры рекомендуется использовать комплексную терапию.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Лепра (лат. lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) представляет собой хроническую инфекцию кислотоустойчивой бациллой Micobacterium leprae, которая имеет уникальный тропизм к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам. Симптомы лепры (проказы) крайне разнообразны и включают безболезненные кожные поражения и периферическую нейропатию. Диагностика лепры (проказы) клиническая и подтверждается данными биопсии. Лечение лепры (проказы) проводится дапсоном в сочетании с другими антибактериальными средствами.

Код по МКБ-10

A30 Лепра [болезнь Гансена]

B92 Последствия лепры

Эпидемиология

Хотя большинство случаев болезни обнаружено в Азии, в Африке лепра также широко распространена. Эндемические очаги также существуют в Мексике, Южной и Центральной Америке, на Тихоокеанских островах. Из 5 тыс. случаев болезни в США практически все выявлены у иммигрантов из развивающихся стран, которые поселились в Калифорнии, на Гавайях и в Техасе. Имеется несколько форм болезни. Наиболее тяжелая, лепроматозная форма, чаще встречается у мужчин. Лепра может быть в любом возрасте, хотя наиболее высокая частота в возрасте 13-19 лет и у 20-летних.

До недавнего времени люди считались единственным природным резервуаром лепры, но оказалось, что инфицированы 15 % броненосцев, человеко-образные приматы могут быть также резервуаром для инфекции. Тем не менее, за исключением трансмиссивного пути заражения (через клопов, москитов), заражение от животных не является определяющим фактором для болезни человека. M. leprae обнаруживается также в почве.

Полагают, что возбудитель лепры передается при чиханье и при выделении секрета больным. Нелеченный больной лепрой является носителем большого числа возбудителей, находящихся на слизистой полости носа и в секретах, даже до появления клиники; около 50 % больных имели тесный контакт с инфицированным человеком, часто с членами семьи. Короткий контакт обусловливает низкий риск передачи. Нетяжелые туберкулоидные формы обычно не контагиозны. Большинство (95 %) иммунокомпетентных лиц не заболевают даже после контакта; те кто заболел, вероятно, имеют генетическую предрасположенность.

Micobacterium leprae растет медленно (период удвоения 2 недели). Обычно инкубационный период составляет 6 месяцев - 10 лет. При развитии инфекции наступает гематогенная диссеминация.

Симптомы проказы

Приблизительно у 3/4 больных при инфекции развивается единичное кожное поражение, которое проходит спонтанно; у оставшихся развивается клиническая лепра. Симптомы лепры и тяжесть заболевания различаются в зависимости от выраженности клеточного иммунитета к M. leprae.

Туберкулоидная лепра (олигобациллярная болезнь Хансена) - это наиболее легкая форма лепры. У больных имеется сильный опосредованный клеточный иммунитет, который ограничивает болезнь несколькими участками на коже или отдельными нервами. Повреждения содержат небольшое количество бактерий или вообще не содержат. Кожные поражения содержат одно или несколько гипопигментированных пятен, с острыми приподнятыми краями, со сниженной чувствительностью. Сыпь, так же как и при всех формах лепры, не чешется. Поражения сухие, так как нарушения автономных нервов повреждают иннервацию потовых желез. Периферические нервы могут повреждаться асимметрично и пальпируются увеличенными в смежных очагах кожных поражений.

Лепроматозная лепра (полибациллярная болезнь Ханеана) - это самая тяжелая форма болезни. У пораженных пациентов имеется недостаточный иммунный ответ к M. leprae, а также системная инфекция с распространением бактериальных инфильтратов кожи, нервов и других органов (носа, яичек и прочих). У них на коже могут появляться пятна, папулы, узлы и бляшки, часто симметричные (нафаршированные микобактериями лепры). Могут развиваться гинекомастия, потеря пальцев и часто тяжелая периферическая нейропатия. У пациентов выпадают ресницы и брови. Болезнь в Западной Мексике и повсеместно в Латинской Америке вызывает развитие диффузной кожной инфильтрации с выпадением волос на теле и другими кожными поражениями, но без признаков очаговости. Это называется диффузный лепроматоз или лепра bonita. У больных может развиваться подострая узловатая эритема, а у больных диффузным лепроматозом - феномен Лацио, с язвами, особенно на ногах, которые часто служат источником вторичной инфекции, приводя к бактериемии и смерти.

Пограничная лепра (мультибациллярная) имеет промежуточный характер и является наиболее частой. Кожные поражения напоминают туберкулоидную лепру, но более многочисленны и нерегулярны; поражают целую конечность, периферические нервы с появлением слабости, потерей чувствительности. Этот тип имеет нестабильное течение и может переходить в лепроматозную лепру или иметь обратное развитие с переходом в туберкулоидную форму.

Лепроматозные реакции

У больных развиваются иммунологически опосредованные реакции. Различают два типа реакций.

Реакция 1-го типа развивается в результате спонтанного повышения клеточного иммунитета. Они имеют место приблизительно у одной трети больных с пограничной лепрой, обычно после начала лечения. Клинически происходит усиление воспаления внутри уже существующих поражений с развитием отека кожи, эритемы, невритов с болью, потерей функции. Могут развиваться новые поражения. Эти реакции играют существенную роль, особенно при отсутствии раннего лечения. Поскольку иммунный ответ возрастает, это носит название обратимой реакции, несмотря на возможное клиническое ухудшение.

Второй тип реакции - это системная воспалительная реакция в результате отложения депозитов иммунных комплексов. Она также называется лепрозная подострая узловатая эритема. Ранее она имела место приблизительно у половины пациентов с пограничной и лепроматозной формами лепры в течение первого года лечения. Сейчас она стала менее частой, так как к лечению добавляют клофазимин. Она может также развиваться до лечения. Она представляет собой полиморфонуклеарный васкулит или панникулит с возможным участием циркулирующих иммунных комплексов и повышением функции Т-хелперов. Повышается уровень фактора некроза опухоли. Лепрозная подострая узловатая эритема представляет собой эритематозные болезненные папулы или узлы с пустулами и язвами. При ней развиваются лихорадка, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (больших суставов, особенно коленных), гломерулонефрит. В результате гемолиза и супрессии костного мозга могут развиваться анемия, гепатит с умеренным повышением функциональных тестов.

Осложнения и последствия

Лепра (проказа) имеет осложнения, которые развиваются в результате периферических невритов, как следствие инфекции или лепрозной реакции; появляется снижение чувствительности и слабость. Могут поражаться нервные стволы и микроскопические нервы кожи, особенно локтевой нерв, что приводит к образованию когтеобразных 4-го и 5-го пальцев. Также могут поражаться ветви лицевого нерва (щечная, скуловая) и задний ушной нерв. Могут поражаться отдельные нервные волокна, ответственные за болевую, температурную и тонкую тактильную чувствительность, в то время как более крупные нервные волокна, ответственные за вибрационную и позиционную чувствительность, обычно поражаются меньше. Хирургические перемещения сухожилий позволяют корректировать лагофтальм и функциональные нарушения верхних конечностей, но должны проводиться через 6 месяцев после начала терапии.

Подошвенные язвы с присоединившейся вторичной инфекцией являются основной причиной инвалидности и должны лечиться удалением некротических тканей и соответствующими антибиотиками. Пациенты должны исключить нагрузку весом и носить иммобилизирующую повязку (ботинок Унны), что позволяет сохранить способность двигаться. Для профилактики рецидива должны быть обработаны мозоли, пациенты должны носить специальную обувь, изготовленную по индивидуальной модели, или глубокие туфли, которые препятствуют трению стопы.

Очень сильно могут поражаться глаза. При лепроматозной лепре или при лепрозной узловатой эритеме ириты могут приводить к глаукоме. Нечувствительность роговицы и поражение скуловой ветви лицевого нерва (что вызывает лагофтальм) могут привести к травме роговицы, рубцам и потере зрения. У таких пациентов необходимо применять искусственные лубриканты (капли).

Могут поражаться слизистая и хрящи носа, что приводит к хронической ринорее и иногда носовым кровотечениям. Реже могут развиваться перфорация носовых хрящей, деформация носа, что обычно встречается у нелеченных больных.

У мужчин, больных лепрой, может развиваться гипогонадизм, в результате снижения уровня сывороточного тестостерона и повышения фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, с развитием эректильной дисфункции, бесплодия и геникомастии. Заместительная терапия тестостероном может облегчить симптомы.

У больных с тяжелым рецидивирующим течением лепрозной подострой эритемы может развиваться амилоидоз с прогрессирующей почечной недостаточностью.

Диагностика проказы

Диагностика лепры (проказы) основана на харатерной клинической картине кожных поражений и периферической нейропатии и подтверждается микроскопией биопсийных образцов; на искусственных средах микроорганизмы не растут. Биопсия проводится из приподнятых краев туберкулоидных поражений. У больных с лепроматозной формой биопсия должна быть проведена из узелков и бляшек, хотя патологические изменения могут быть даже в нормальных участках кожи.

Тест определения IgM антител к M. leprae высокоспецифичен, но низкочувствителен. Эти антитела есть практически у всех больных с лепроматозной формой, но только у 2/3 больных с туберкулоидной формой. Поскольку обнаружение таких антител может указывать на асимптоматическую инфекцию в эндемических очагах, диагностическая ценность теста ограниченна. Они могут быть полезны для мониторинга активности болезни, так как уровень антител падает при эффективной химиотерапии и повышается при рецидиве.

Лечение проказы

Лепра имеет благоприятный прогноз при условии своевременного лечения заболевания, но косметическая деформация приводит к остракизму больных и членов их семей.

Лекарства против лепры

Основным препаратом для лечения проказы является дапсон 50-100 мг внутрь 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг). Побочные эффекты включают гемолиз и анемию (умеренную), аллергические дерматиты, которые могут быть достаточно сильные; редко синдром, включающий эксофолтативный дерматит, высокую лихорадку и изменения в анализе крови (лейкоциты), как при мононуклеозе (дапсон-синдром). Хотя описаны случаи дапсонрезистентности лепры, резистентность невысокая, и пациенты отвечают на обычные дозы препаратов.

Рифампин - первый бактерицидный препарат для лечения M. leprae. Но он очень дорогой для многих развивающихся стран, если его давать в рекомендованных дозах: 600 мг внутрь 1 раз в день. Побочные эффекты связаны с прерыванием курса лечения и включают гепатотоксичность, гриппоподобные симптомы и, редко, тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин обладает сходной с дапсоном активностью против М. leprae в дозах от 50 мг внутрь 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; 300 мг 1 раз в месяц полезны 1 (X для профилактики лепрозных реакций 2-го типа и, возможно, 1-го типа. Побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства и красновато-темную дихромию кожи.

Лечение лепры проводится также этионамидом в дозах 250-500 мг внутрь 1 раз в день. Тем не менее, он может часто вызывать расстройства желудочно-кишечного тракта и нарушения функции печени, особенно когда применяется вместе с рифампином, и не рекомендуется, если нет возможности регулярного контроля за функцией печени.

Недавно установлено, что три антибиотика, миноциклин (100 мг внутрь 1 раз в день), кларитромицин (500 мг внутрь 2 раза в день) и офлоксацин (400 мг внутрь 1 раз в день), быстро убивают М. leprae и снижают инфильтрацию кожи. Их комбинированная бактерицидная активность в отношении М. leprae выше, чем дапсона, клофазимина и этионамида, но не рифампина. Только миноциклин обладает доказанной безопасностью при длительном применении терапии, что необходимо при лепре.

Несмотря на то что антимикробное лечение лепры эффективное, оптимальные схемы неизвестны. В США для больных лепроматозной и пограничной формами лепры часто рекомендуют проводить тест лекарственной чувствительности на мышах.

ВОЗ рекомендует комбинированные схемы применения препаратов для всех форм лепры. Лечение лепры в лепроматозной форме требует более активных схем и длительности, чем для туберкулоидной лепры. У взрослых ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день, клофазимин 50 мг 1 раз в день + 300 мг 1 раз в месяц и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение по меньшей мере 2 лет или до появления отрицательных результатов биопсии кожи (приблизительно через 5 лет). При туберкулоидной форме лепры без выделения кислотоустойчивых бацилл ВОЗ рекомендует дапсон 100 мг 1 раз в день и рифампин 600 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев. Многие авторы из Индии рекомендуют лечение более 1 года.

В США лепроматозная лепра лечится рифампином 600 мг 1 раз в день в течение 2-3 лет+дапсон 100 мг 1 раз в день в течение всей жизни. Туберкулоидная лепра лечится дапсоном 100 мг 1 раз в день в течение 5 лет.

Лепроматозные реакции

Больным с первым типом реакции (исключая незначительные воспаления) дают преднизолон 40-60 мг внутрь 1 раз в день, начиная с 10-15 мг 1 раз в день с последующим повышением в течение нескольких месяцев. Малые кожные воспаления не лечатся.

При первом или втором эпизоде обострения лепрозной подострой узловатой эритемы в легких случаях можно назначать аспирин, в более тяжелых случаях - преднизолон 40-60 мг внугрь 1 раз в день в течение 1 недели плюс антимикробные препараты. При рецидивах назначают талидомид 100-300 мг внутрь 1 раз в день, но с учетом его тератогенности он не должен назначаться женщинам, у которых может наступить беременность. Побочные эффекты включают запор, легкую лейкопению и сонливость.

Важно знать!

Для лечения бактериовыделителей ВОЗ рекомендует следующую помесячную схему комбинированного лечения лепры. В первый день назначают три препарата: дапсон (100 мг), рифампицин (600 мг) и клофазимин (300 мг), а в последующие дни в течение месяца - по два препарата (100 мг дапсона и 50 мг клофазимина). Затем цикл повторяют (без перерыва).

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

• грамположительная палочка;
• длина 1-7 мкм;
• диаметр 0,2-0,5 мкм;
• по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
• в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

• которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
• дети;
• имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

• туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
• лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
• пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
• недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

• кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
• в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
• происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
• становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
• нарушается мимика;
• на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
• носовые кровотечения и ;
• контрактура;
• атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

• высыпания на коже по типу ;
• на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
• редение пушковых волос и ломкость ногтей;
• изменение болевой и тактильной чувствительности;
• атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

• инфекционист;
• дерматолог;
• невролог;
• офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

• соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
• реакция на лепромин;
• функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

• третичный период ;
• кожи;
• опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

• препараты сульфонового ряда;
• антибиотики;
• адаптогены;
• гепатопротекторы;
• препараты железа;
• иммунокорректоры;
• витаминно-минеральный комплекс;
• вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

• укрепление иммунитета;
• улучшение качества жизни;
• предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
• своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
• исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.