Наиболее признанной является ретенционная теория патогенеза застойного соска, согласно которой заболевания вызвано задержкой оттока тканевой жидкости по зрительному нерву в полость черепа. Вследствие повышения ВЧД возникает блокада в области входа в полость черепа, так как складки твердой мозговой оболочки прижимаются к интракраниальной части зрительного нерва.

Выделяют односторонние и двусторонние, симметричные и асимметричные, простые и осложненные застойные диски зрительного нерва. При оценке одностороннего отека ДЗН следует помнить о возможности его псевдоотека диска.
По степени выраженности выделяют пять последовательных стадий: начальный, выраженный, резко выраженный, застойный сосок в стадии атрофии и атрофия зрительного нерва.

Следует отметить, что иногда удается выявить краевой отек диска зрительного нерва - ДЗН несколько гиперемирован, границы стушеваны, по краям ДЗН имеется отек с выстоянием в стекловидное тело. Вены слегка расширены, артерии не изменены.

В стадии начального застойного соска отек нарастает и распространяется от краев ДЗН к центру, захватывая сосудистую воронку, увеличиваются размеры и степень проминенции ДЗН в стекловидное тело; вены расширены, извиты, артерии несколько сужены.

При выраженном застойном соске ДЗН гиперемирован, значительно увеличен в диаметре, проминирует в стекловидное тело, его границы размыты. Сосуды резко изменены и прикрыты отечной тканью ДЗН. Возможно появление кровоизлияний в ткань диска и окружающую сетчатку. Возникают белесоватые очажки - участки перерожденных нервных волокон.

В стадии резко выраженного застойного соска вышеперечисленные симптомы резко нарастают.

При переходе в стадию атрофии появляется сначала легкий, а затем более выраженный сероватый оттенок ДЗН. Явления отека и кровоизлияния постепенно исчезают.

При застойных сосках острота зрения несколько месяцев остается нормальной, а затем начинает постепенно снижаться. При переходе процесса в стадию атрофии снижение зрения быстро прогрессирует. Также медленно развиваются и изменения поля зрения. При атрофии развивается концентрическое равномерное сужение поля зрения. Следует отметить, что при осложненном застойном соске, который возникает при повышении внутричерепного давления, возможны и другие изменения поля зрения - гемианопсии, центральные скотомы.

Кроме того, для этого вида застойного соска характерны:

• высокая острота зрения при выраженном изменении поля зрения;
• асимметрия офтальмоскопической картины и степени снижения остроты зрения;
• более выраженное снижение зрения до развития атрофии зрительного нерва.

Миелинизация нервных волокон

В норме волокна зрительного нерва внутри глазного яблока лишены миелина. При их миелинизации на глазном дне образуются белые пористые пятна, часто прикрывающие сосуды сетчатки и зрительного нерва и создающие картину отека последнего.

Друзы диска зрительного нерва обоих глаз

Друзы образованы отложением гиалина под сетчаткой; создается впечатление отека диска (псевдозастойный диск). Если видна спонтанная пульсация вен сетчатки, то это почти исключает отек диска зрительного нерва.

Застойный диск зрительного нерва (ЗН) характеризуется его отеком вследствие повышенного ВЧД.

Отек, не связанный с повышением ВЧД, не является застоем диска. Не существует ранних симптомов, нарушение зрения может возникнуть лишь на несколько секунд. При застое диска необходимо безотлагательно производить диагностику его этиологии.

Застойный диск - это признак повышенного ВЧД, почти всегда носит двусторонний характер поражения. Среди причин можно выделить следующие:

• опухоль ГМ или абсцесс,
• травма ГМ или кровотечение,
• менингит,
• спаечный процесс паутинной оболочки,
• тромбоз кавернозного синуса,
• энцефалит,
• идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль ГМ) - состояние повышенного давления цереброспинальной жидкости при отсутствии очаговых поражений.

Стадии развития застойного диска зрительного нерва

В процессе возникновения и течения застойного диска, в динамике его развития клинически определяют несколько стадий. Однако мнения ряда авторов о количестве стадий развития застойного диска и особенностей его клинических проявлений в каждой стадии расходятся. Е. Ж. Трон выделяет пять стадий: начальную стадию отека, выраженную стадию отека, резко выраженную стадию отека, отек с переходом в атрофию и стадию атрофии после отека. О. Н. Соколова, основываясь на данных флюоресцентной ангиографии, выделяет три стадии развития застойного диска: начальную, стадию выраженных изменений, стадию перехода в атрофию зрительного нерва.
Обычно же в офтальмологической и нейроофтальмологической практике в зависимости от характера выраженности изменений глазного дна пользуются пятью последовательными стадиями развития застойного диска зрительного нерва.

В зависимости от причин возникновения особенностей развития и, главным образом, от скорости развития застойного диска в клиническом течении процесса условно различают пять стадий:

• начальная стадия;
• выраженная стадия;
• резко выраженная (далеко зашедшая стадия);
• предтерминальная стадия;
• терминальная стадия.

Начальная стадия характеризуется появлением незначительного краевого отека диска, легкой стушеванностью его границ, незначительным выстоянием диска в сторону стекловидного тела. Отек первоначально возникает в верхнем и нижнем краях диска, затем распространяется в назальную сторону. Высокий край диска дольше остается свободным от отека, потом отек захватывает и височный отдел диска. Постепенно отек распространяется на всю поверхность диска, захватывая и зону сосудистой воронки. В результате распространения отека на слой нервных волокон сетчатки сетчатка вокруг диска приобретает слабовыраженную радиальную исчерченность. Артерии в зоне диска не изменены, вены слегка расширены, но извитость вен не наблюдается.

Выраженная стадия проявляется дальнейшим увеличением размеров диска по плоскости глазного дна, его проминенцией и более выраженной стушеванностью границ. Отмечается некоторое сужение артерий и большее расширение вен. Появляется извитость вен. Местами сосуды перекрываются отечной тканью. Начинают появляться мелкие кровоизлияния в краевой зоне диска, а также вокруг диска в результате венозного застоя, сдавления вен и нарушения целостности стенок мелких сосудов. Наблюдается образование белых очагов транссудации в зоне отечной ткани диска.

В резко выраженной стадии продолжают нарастать явления застоя. Продолжает увеличиваться выстояние диска, достигая иногда 2-2,5 мм (что соответствует гиперметропической рефракции в 6,0-7,0 дптр, определяемой рефрактометрически). Значительно увеличивается диаметр диска, отмечается выраженная гиперемия диска в результате дальнейшего ухудшения оттока венозной крови. Сосуды на диске плохо просматриваются в результате погружения в отечную ткань. На поверхности диска и в его зоне появляются различных размеров кровоизлияния и реже беловатые очажки. Беловатые очажки являются проявлением начинающейся дистрофии нервных волокон (аксонов ганглиозных клеток сетчатки). Довольно редко эти очажки возникают в перипапиллярной зоне диска и даже в макулярной зоне сетчатки, имея радиальную направленность наподобие фигуры звезды, как и при почечной ретинопатии. Возникает так называемый псевдоальбуминурический нейроретинит.

Предтерминальная стадия (отек с переходом в атрофию) при длительном существовании отека характеризуется возникновением первых признаков атрофии зрительного нерва, видимых офтальмоскопически. Появляется сероватый оттенок диска на фоне уменьшающегося отека. Калибр вен становится меньше, их извитость уменьшается. Рассасываются кровоизлияния, белые очажки почти полностью исчезают. Уменьшаются границы диска, он приобретает грязно-белый оттенок, границы диска остаются нечеткими. Определяется атрофия зрительного нерва с частично сохранившейся отечностью по его границам.

Терминальная стадия - это стадия вторичной атрофии зрительного нерва. Диск зрительного нерва приобретает бледно-серый цвет с нечеткими границами. Артерии на диске сужены, их количество уменьшено (по сравнению с нормой), венозная сеть имеет тенденцию приближения к нормальному состоянию. Степень побледнения Диска зрительного нерва находится в зависимости от уменьшения количества кровеносных сосудов на диске, а также от разрастания глиальной и соединительной ткани.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

Изначально нарушения зрения могут не манифестировать, но возможны кратковременное помутнение зрения, блики, размытие силуэтов, диплопия или потеря цветового зрения на несколько секунд. У пациента могут наблюдаться и другие симптомы повышенного ВЧД.

При офтальмоскопии можно увидеть утолщенные, гиперемированный и отечный ДЗН и кровоизлияния в сетчатке вокруг диска, но не на периферии. Просто отек диска, не сопровождающийся характерными для повышенного ВЧД изменениями на сетчатке, не может считаться застойным явлением.

На ранних стадиях заболевания острота зрения и реакция зрачка на свет не страдают, поэтому их изменения говорят о запущенности состояния. Проверка полей зрения может выявить обширные нарушения в виде слепых пятен (скотом). На поздних стадиях при периметрии можно выявить типичные дефекты, связанные с поражением нервных волокон (выпадение секторов полей зрения) и потерю периферического зрения.

Диагностика застойного диска зрительного нерва

• Клиническое обследование.
• Немедленная визуализация ГМ.

Степень отека диска можно определить сравнивая оптическую силу линз, необходимую для фокусировки офтальмоскопа на наиболее приподнятом участке диска и на интактных участках сетчатки.

Для дифференцировки застойных явлений от других причин отека ДЗН, таких как неврит ЗН, ишемическая нейропатия, гипотония, увеит или псевдоотек диска (например, друзы ЗН), необходимо провести доскональное офтальмологическое обследование. Если данные клинического обследования предполагают наличие застойных явлений, необходимо безотлагательно провести МРТ с гадолинием или КТ с контрастом для исключения внутричерепных объемных образований. Люмбальную пункцию и измерение давления ЦВЖ можно делать только в случае, если внутричерепные объемные образования не были обнаружены, в противном случае велик риск вклинивания ствола головного мозга. Методом выбора для диагностики псевдоотека диска из-за друз ЗН является УЗИ в (3-режиме.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Срочное лечение, направленное на первопричину заболевания, поможет снизить ВЧД. Если оно не уменьшится, возможна вторичная атрофия ЗН и ухудшение зрения, а также другие серьезные неврологические нарушения.

Ключевые моменты

• Застойный диск ЗН указывает на увеличение внутричерепного давления.
• Кроме гиперемированного отечного диска, у пациента обычно можно наблюдать кровоизлияния в сетчатку вокруг диска, но не на периферии.
• Патологическая картина дна сетчатки обычно предваряет нарушения зрения. Необходимо безотлагательно провести визуализацию структур ГМ.

Если объемных образований не найдено, можно сделать люмбальную пункцию с измерением давления ЦСЖ.

• Терапия направлена на первопричину заболевания.

Причин повышения внутричерепного давления достаточно много, к ним относятся: опухолевые процессы в полости черепа, отеки головного мозга, воспаления тканей головного мозга или его оболочек, черепно-мозговые травмы.

Кроме того, к отеку зрительного нерва могут привести: болезни крови, аллергические заболевания, артериальная гипертензия и болезни почек.

Иногда возникновение отечности зрительного нерва связано с травмами и глаза, или с заболеваниями органа зрения, которые сопровождаются понижением внутриглазного давления. Подобное состояние развивается и при нарушении оттока жидкости от находящейся в глазнице части зрительного нерва. В норме, внутриглазная жидкость должна отходить в полость черепа, однако, снижение внутриглазного давления, может вызывать ее задержку.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

При застойном диске зрительного нерва состояние зрительной функции долгое время остается практически в норме. Только длительное существование застоя провоцирует атрофический процесс, что связано с повышением давления на волокна ткани зрительного нерва. При развитии атрофии, нервная ткань начинает постепенно заменяться на соединительную, с необратимой утратой своих функций.

Развитие состояния застойного диска зрительного нерва проходит следующие стадии:

Начальную, называемую начальным застойным диском зрительного нерва, когда происходит отек только краев диска. При диагностике на глазном дне видна размытость границ диска, которая начинается от его верхнего края. Наблюдается умеренная гиперемия диска.

Следующая стадия - это выраженный застой диска зрительного нерва. На этом этапе отекает весь диск, существующее в норме в его центре углубление, выравнивается, а поверхность диска выгибается к . Покраснение диска усиливается, приобретая синюшный оттенок, сосуды глазного дна расширяются (включая вены), создается картина сосудов, как бы взбирающихся на выгнутый диск зрительного нерва. Изредка вокруг отечного диска наблюдаются точечные кровоизлияния. Эта стадия характеризуется сохранением зрительных функций. Сохранность функции зрения и выраженные изменения на глазном дне называют «первыми ножницами застоя». При этом пациента беспокоят только головные боли или жалоб совсем нет. На первых стадиях, при устранении причины застоя (основного заболевания) отек постепенно уменьшаются, а рубежи диска зрительного нерва полностью восстанавливаются.

Новый этап развития застоя - резко выраженный застойный диск зрительного нерва. На этой стадии поверхность диска еще больше выпирает в стекловидное тело, создавая множественные очаги кровоизлияний на самом диске и на . Начинается процесс отека , сдавливающий нервные волокна зрительного нерва. Волокна гибнут, замещаясь соединительной тканью.

Последнюю стадию принято обозначать, как «вторые ножницы застоя» или атрофия застойного диска. При этом у зрительного нерва происходит вторичная атрофия. Уменьшается отек диска, уменьшаются и его размеры, вены сужаются, постепенно рассасываются кровоизлияния. Состояние пациента характеризуется улучшением картины на глазном дне, и резким снижением функции зрения.

Дальнейшее воздействие причины застоя, делает атрофию зрительных нервов полной и окончательной, а функции зрения безвозвратно угасают.

Лечение

Излечение застойного диска невозможно без устранения причины его вызвавшей. Поэтому, основная задача медиков - излечить основное заболевание. Для поддержания нормального питания нерва предписывают сосудорегулирующие препараты (кавинтон, трентал, сермион), средства улучшающие питание нервной системы (диавитол, актовегин, мексидол, ноотропил).

Как уже говорилось, причиной застойного диска зрительного нерва могут быть различные заболевания, требующие участия в лечение врача офтальмолога. В этом случае, важно выбрать такую глазную клинику, где Вам действительно помогут, а не "отмахнутся" или будут "тянуть" деньги, не решая проблему. Далее приводим рейтинг специализированных офтальмологических учреждений, где можно пройти обследование и лечение, если у Вас диагностирована патология зриетльного нерва.

Застойный диск зрительного нерва (застойный сосок зрительного нерва) представляет собой отечность в области диска зрительного нерва, имеющей не воспалительный характер.

Данное состояние обнаруживается офтальмологом при проведении осмотра глазного дна .

Причины появления застойного диска зрительного нерва

Фактически застойный диск зрительного нерва является не самостоятельным заболеванием, а всего лишь одним из симптомов внутричерепной гипертензии (повышенного давления внутри черепа). К его появлению могут привести следующие заболевания и патологические состояния:

• Болезни почек;
• Артериальная гипертензия;
• Некоторые болезни крови;
• Аллергические заболевания;
• Патология костей черепа, приводящая к заметному уменьшению его объема;
• Черепно-мозговые травмы;
• Воспалительные заболевания, как самого головного мозга, так и его оболочек;
• Опухоли, локализующиеся во внутренней полости черепной коробки.

Привести к возникновению отека соска зрительного нерва также могут заболевания глаз, протекающие с пониженным внутриглазным давлением, а также травмы глазницы и самих глаз. Развитие отека связано с нарушением оттока от расположенной в глазнице части зрительного нерва межклеточной жидкости. В норме она должна свободно проникать в полость черепа. При пониженном внутриглазном давлении уменьшается и давление на диск зрительного нерва, что затрудняет отток внеклеточной жидкости и способствует развитию отечности.

Симптомы застойного диска зрительного нерва

В большинстве случаев застойный сосок зрительного нерва ничем не проявляет себе клинически и, следовательно, зрительная функция при этом патологическом состоянии практически не страдает. Однако если отек сохраняется на протяжении достаточно длительного периода времени, то это может привести к началу в зрительном нерве процессов атрофии , при которых идет постепенная гибель нервных волокон и на их месте начинает формироваться рубцовая (соединительная) ткань. В этом случае у больного начинает необратимо ухудшаться зрительная функция.

Клиницисты выделяют несколько стадий отека:

Начальный застойный диск зрительного нерва - это начальная стадия заболевания, при которой наблюдается отек только краев диска. При проведении офтальмоскопии врач видит умеренно покрасневший диск с нечеткими, размытыми границами.

Выраженный застой диска зрительного нерва. При осмотре глазного дня виден красный, с некоторым синюшным оттенком отечный диск. В его центральной части отсутствует углубление. Всей своей поверхностью диск давит на стекловидное тело. Сосуды глазного дна значительно расширены (особенно вены) и напоминают по своему виду поднимающиеся вверх горные тропинки. В некоторых случаях вокруг отечного диска можно наблюдать мелкие точечные кровоизлияния. Зрительная функция обычно сохранена, несмотря на значительные изменения в картине глазного дна. Иногда пациенты предъявляют жалобы на частые головные боли различного характера и интенсивности. В начальной и этой стадии заболевания, при устранении причины приведшей к его развитию, наблюдается постепенное уменьшение отечности диска зрительного нерва, восстановление четкости его границ.

Резко выраженный застойный диск зрительного нерва. Наблюдается выраженный отек как самого диска, так и сетчатки, имеются многочисленные кровоизлияния. Диск сильно вдается в толщу стекловидного тела. Начинается постепенная гибель волокон зрительного нерва и их замещение рубцовой тканью, т.е. развивается вторичная атрофия зрительного нерва. Функция зрения снижается. Восстановить остроту зрения в этом случае не помогают ни очки, ни контактные линзы.

Застойный диск зрительного нерва в стадии атрофии. По мере прогрессирования атрофических процессов отек диска начинает уменьшаться, что приводит и к уменьшению его размеров. Расширенные вены сужаются, а кровоизлияния постепенно рассасываются. На первый взгляд, кажется, что картина заболевания заметно улучшилась. Но на самом деле функция зрения продолжает неуклонно утрачиваться. Если причина образования отека диска зрительного нерва не будет устранена, то это приведет к полной атрофии зрительного нерва и стойкой необратимой слепоте.

Лечение застойного диска зрительного нерва

Устранить имеющийся отек диска зрительного нерва и связанные с ним патологические процессы без устранения его первопричины невозможно. Поэтому врач офтальмолог проводит полное обследование пациента с привлечением при необходимости других специалистов. После установления диагноза, приведшего к развитию застойного диска зрительного нерва, назначается его лечение. Также назначаются лекарственные препараты улучшающие процессы обмена в нервной ткани и ее кровоснабжение.

3736 0

Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок - двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.

Он наблюдается при общих заболеваниях организма - болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.), гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2-4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга .

Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2-8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.

Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен. Наиболее признанной в настоящее время является ретенционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. По современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении - результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.

При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.

Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.

Начальная стадия

Первыми признаками застойного соска являются стушеванность его границ и краевой отек, выражающийся в легкой проминенции. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем назальную сторону и значительно позднее - височный край диска, который долго остается свободным от отека. Постепенно отек распространяется на весь диск, в последнюю очередь захватывая область сосудистой воронки. Сетчатка вокруг диска имеет слабовыраженную радиальную исчерченность в связи с отечным пропитыванием слоя нервных волокон. Наблюдается некоторое расширение вен без извитости.

Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудации в отечной ткани диска.

В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0-7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3-5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно и даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурический нейроретинит).

В предтерминальной стадии при длительном существовании отека начинают возникать признаки атрофии зрительного нерва. Сначала появляется легкий, но отчетливо выраженный сероватый оттенок диска. Отек начинает уменьшаться, ширина вен возвращается к норме, артерии несколько суживаются. Кровоизлияния рассасываются, белые очажки исчезают. Диск становится грязновато-белым, он немного увеличен в размере, границы его нечеткие.

В ряде случаев еще долгое время по периферии атрофичного диска сохраняется небольшая отечность. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительного нерва (стадия атрофии терминальная). Диск становится белым, границы его остаются не совсем четкими. Явления вторичной атрофии могут держаться очень долго, иногда несколько лет, но в конечном счете границы диска становятся вполне отчетливыми и возникает картина первичной атрофии.

Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1-2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.

Для застойного соска характерно сохранение в течение длительного периода (несколько месяцев, иногда больше года) нормальных зрительных функций, как остроты зрения, так и поля зрения. В период сохранных зрительных функций могут наблюдаться приступы кратковременного снижения зрения, иногда резкого, до светоощущения. По окончании приступа острота зрения восстанавливается. Эти приступы связывают с колебаниями внутричерепного давления, когда при внезапном повышении его увеличивается сила давления на интракраниальный отрезок зрительного нерва и прекращается проводимость нервных волокон.

В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1-2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4-5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.

Осложненный застойный сосок характеризуется:

1) атипичными изменениями поля зрения;
2) высокой остротой зрения при резко измененном поле зрения;
3) значительной разницей в остроте врения обоих глаз;
4) возможным резким снижением остроты зрения без атрофических изменений в зрительном нерве или на фоне начальной, слабовыраженной атрофии;
5) развитием атрофии зрительного нерва на одном глазу при двустороннем отеке и т. д.

У детей осложненный застойный сосок нередко развивается при деформациях черепа различного генеза.

Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторно-инструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.

В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение.

Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.

Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.

Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.

Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.

Атрофия зрительного нерва

Атрофия зрительного нерва - не самостоятельное заболевание, а состояние, являющееся следствием разнообразных патологических процессов. Патоморфологически для атрофии характерен распад нервных волокон и замещение их глиальной тканью.

Атрофические процессы могут возникать вследствие воспаления или застоя в зрительном нерве, а также в результате различных токсических воздействий.

Наиболее частыми причинами атрофии зрительного нерва у детей являются инфекционные воспалительные заболевания центральной нервной системы и зрительного нерва (до 40-50% случаев), врожденная и приобретенная гидроцефалия различного генеза, опухоли головного мозга. К атрофии зрительного нерва приводят различные деформации черепа (акроцефалия, фиброзная дисплазия, черепно-лицевой дизостоз и др.), церебральные заболевания и аномалии (микро- и макроцефалия, церебральная аплазия, различные лейкодистрофии, церебральные атаксии и т. д.).

Заболевание может развиваться на фоне некоторых детских инфекций, метаболических нарушений (липоидоз, нарушение триптофанового обмена), авитаминозы и др. Более редко в детском возрасте встречаются атрофии вследствие интоксикаций (отравление свинцом, лекарственными препаратами).

Особое значение у детей имеют врожденные и наследственные атрофии зрительного нерва. Врожденная атрофия развивается при различных внутриутробных заболеваниях головного мозга, в том числе и семейно-наследственных.

Для заболевания характерны определенная клиническая картина и нарушение зрительных функций. При офтальмоскопии наблюдаются побледнение диска зрительного нерва разной степени выраженности и протяженности, сужение артерий, а также уменьшение числа мелких сосудов, проходящих через край диска. При изолированной атрофии папилломакулярного пучка бледнеет лишь височная часть диска, диффузный атрофический процесс распространяется на весь диск. При полной атрофии диск белого цвета.

Различают первичную и вторичную атрофию зрительного нерва.

При первичной атрофии границы диска четкие, резко очерчены, размеры его нормальные или несколько уменьшенные. Часто выражена блюдцеобразная экскавация, на дне которой может просматриваться решетчатая пластинка. Вторичная атрофия характеризуется смазанными, нечеткими границами диска, который нередко увеличен в размере. Диск сероватого цвета, физиологическая экскавация отсутствует.

При длительном существовании вторичной атрофии зрительного нерва, в поздних ее стадиях, границы диска могут стать четкими, что затрудняет дифференциальную диагностику с первичной атрофией. Дополнительным признаком, облегчающим дифференциальную диагностику в такой ситуации, может служить наличие околососкового светового рефлекса, характерного для вторичной атрофии.

Степень функциональных нарушений при атрофии зрительного нерва зависит от локализации и интенсивности атрофического процесса. При атрофии папилломакулярного пучка происходит значительное снижение остроты зрения, а при атрофии периферических волокон нерва острота зрения может полностью сохраняться или снизиться незначительно. При полной атрофии наступает слепота, расширяется зрачок.

Изменения поля зрения разнообразны, могут наблюдаться центральные и парацентральные скотомы (при поражении папилломакулярного пучка) и различные формы сужения периферического поля зрения (концентрическое, секторальное и др.). Ранним и частым у 70% больных симптомом является приобретенное нарушение цветового зрения. Расстройства цветоощущения чаще возникают и отчетливо выражены при атрофии зрительного нерва, возникающей после неврита и редко встречаются при атрофии, развивающейся после отека.

Диагностика атрофии зрительного нерва проста при наличии характерной офтальмоскопической картины и функциональных нарушений. Значительные трудности возникают при несоответствии офтальмоскопической картины состоянию зрительных функций. Существенную помощь в диагностике оказывает электрофизиологическое исследование. Характерно изменение пороговой электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва, степень снижения которых зависит от локализации и тяжести процесса.

При поражении папилломакулярного и аксиального пучка нерва электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в зрительном нерве существенно увеличивается ретинокортикальное и кортикальное время.

Лечение атрофии зрительного нерва должно быть по возможности патогенетическим и направлено на устранение причины атрофии (рассечение спаек при пластических процессах в оболочках головного мозга, удаление опухоли мозга, ликвидация внутричерепной гипертензии, санация очагов инфекции и т. д.).

Неспецифическое лечение направлено на улучшение кровообращения и стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, но угнетенных нервных волокон. С этой целью применяют сосудорасширяющие средства, препараты, улучшающие трофику, а также стимулирующую терапию. Назначают вдыхание амилнитрита, нитрита натрия, ангиотрофин, но-шпу, дибазол. Внутривенно вводят 20 40% раствор глюкозы. Применяют аутогемотерапию, гемотрансфузии, пирогенал.

В комплекс лечения включают биостимуляторы различного типа - алоэ, экстракт стекловидного тела, витаминные препараты - преимущественно С, B1, В12. Применяют гипербарическую оксигенацию, различные физиотерапевтические процедуры ультразвуковую терапию, электрофорез лекарственных средств. При лечении атрофии зрительного нерва различного происхождения отмечен значительный эффект от использования фитотерапии.

Наследственные атрофии зрительного нерва

Известно несколько форм наследственных атрофий зрительного нерва, отличающихся друг от друга клиническими проявлениями, характером функциональных нарушений, временем начала заболевания, типом наследования. Лечение наследственных атрофий зрительного нерва должно быть направлено на улучшение трофики; как правило, оно малоэффективно.

Юношеская наследственная атрофия зрительного нерва - двустороннее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Встречается чаще других наследственных атрофий и является наиболее доброкачественной формой. Первые офтальмоскопические признаки появляются в 2-3-летнем возрасте, функциональные нарушения наступают значительно позже (в 7-20 лет). Острота зрения снижается постепенно, длительное время остается достаточно сохранной, составляя 0,1-0,9. Появляются центральные и парацентральные скотомы, увеличивается слепое пятно. Концентрическое сужение поля зрения наблюдается редко.

Нарушения цветового зрения, как правило, предшествуют снижению остроты зрения. Сначала снижается чувствительность к синему цвету, затем - к красному и зеленому; может развиться полная цветослепота. Темновая адаптация не изменяется. Электроретинограмма, как правило, в норме. Заболевание может сопровождаться нистагмом и неврологическими нарушениями.

Врожденная, или инфантильная, наследственная аутосомно-рецессивная атрофия зрительного нерва встречается реже, чем доминантная форма, проявляется, как правило, при рождении или в раннем возрасте (до 3 лет). Атрофия двусторонняя, полная, стационарная. Острота зрения резко снижена, поле зрения концентрически сужено. Имеется дисхроматопсия. Электроретинограмма в норме. Обычно наблюдается нистагм. Общие и неврологические расстройства встречаются редко. Заболевание следует дифференцировать от гипоплазии диска, инфантильной формы тапеторетинальной дегенерации.

Атрофия зрительного нерва, связанная с полом, встречается редко, проявляется в раннем возрасте и медленно прогрессирует. Острота зрения снижается до 0,4-0,1. Периферические отделы поля зрения сохранены, слепое пятно несколько увеличено. В ранних стадиях заболевания (в молодом возрасте) электроретинограмма в норме, впоследствии снижается и исчезает волна b. Атрофия зрительного нерва может сочетаться с умеренными неврологическими нарушениями.

Осложненная инфантильная наследственная атрофия зрительного нерва Бера чаще передается по рецессивному типу, реже - по доминантному. Начинается рано - на 3-10-м году жизни, когда внезапно снижается зрение, затем процесс медленно прогрессирует.

В ранних стадиях заболевания наблюдается легкая гиперемия диска. Впоследствии развивается частичная (с поражением височной половины диска) или полная атрофия зрительного нерва. Острота зрения может снижаться до 0,05-0,2; полная слепота, как правило, не наступает. Имеется центральная скотома при нормальных границах периферического поля зрения. Часто сочетается с нистагмом (50%) и косоглазием (75%). Характерно наличие неврологических симптомов; поражается преимущественно пирамидная система, что сближает эту форму с наследственными атаксиями.

Атрофия (неврит) зрительного нерва Лебера

Начинается внезапно и протекает по типу острого двустороннего ретробульбарного неврита. Интервал между поражением одного и другого глаза иногда может достигать 1-6 мес. Чаще болеют мужчины (до 80-90% случаев). Заболевание может появляться в возрасте 5-65 лет, чаще - в 13-28 лет. В течение нескольких дней, реже 2-4 нед, зрение снижается до 0,1 - счет пальцев у лица.

Иногда снижению зрения предшествуют периоды затуманивания, лишь в единичных случаях наблюдаются фотопсии. Нередко отмечается никталопия, больные лучше видят в сумерки, чем днем. В начальном периоде заболевания может отмечаться головная боль. В поле зрения выявляются центральные скотомы, периферия чаще сохранена, электроретинограмма не изменена. Характерна дисхроматопсия на красный и зеленый цвета.

Глазное дно может быть нормальным, иногда отмечается легкая гиперемия и небольшая нечеткость границ диска зрительного нерва.

Атрофические изменения появляются через 3-4 мес после начала заболевания, сначала в височной части диска. В поздней стадии развивается атрофия зрительного нерва.

У некоторых больных возникают рецидивы или наблюдается медленное прогрессирование процесса, у ряда больных отмечается некоторое улучшение зрительных функций. Неврологические расстройства возникают редко. Иногда отмечаются отклонения на ЭЭГ, нерезко выраженные признаки поражения оболочек и диэнцефальной области.

У членов одной семьи заболевание большей частью протекает однотипно в отношении времени его начала, характера и степени функциональных нарушений. Тип наследования точно не установлен, более вероятна передача по рецессивному типу, сцепленному с полом.

Оптикоотодиабетический синдром - двусторонняя первичная атрофия зрительного нерва, сопровождающаяся резким снижением зрения в сочетании с глухотой неврогенного генеза, гидронефрозом, пороками развития мочевой системы, сахарным или несахарным диабетом. Развивается в возрасте от 2 до 24, чаще до 15 лет.

Аветисов Э.С., Ковалевский Е.И., Хватова А.В.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (гидроцефалия) возникает в результате избыточного накопления цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга и подоболочечных пространствах, а также при нарушении оттока ликвора Этот синдром развивается при воспалительных заболеваниях, опухолях, кистах, травмах головного мозга и его оболочек. Гипертензионно-гидроцефальный синдром может быть также следствием различных гетерогенных состояний без признаков наличия внутричерепного очага (доброкачественная внутричерепная гипертензия).
Клиническая картина гипертензионно-гидроцефального синдрома многообразна и зависит от вызвавшей его причины. Основной признак заболевания - повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора на различных уровнях: отверстия Монро, сильвиев водопровод, полости IV желудочка мозга и отверстия Мажанди и Люшка. Эта патология проявляется головной болью, головокружениями, периодическими рвотами, резким ухудшением самочувствия больного, с возможным нарушением зрительных функций. Обычно при этом возникают явления застойного диска зрительного нерва, что определяется офтальмоскопически и другими методами исследования. Вследствие этих нарушений тканевая жидкость, оттекающая из глаза по зрительному нерву в полость черепа, задерживается в орбитальной и внутриканальцевой частях нерва. Это приводит к отеку зрительного нерва и развитию застойного диска. По данным Behr, отек зрительного нерва резко обрывается у места выхода его в полость черепа.
Е. Ж. Трон указывает на достоинство теории Behr, которая объясняет не только патогенез развития застойного диска, но и ряд клинических симптомов. Однако окончательно доказанной считать эту теорию нельзя. Прежде всего следует определить распространенность отека в зрительном нерве и состояние межоболочечных пространств в зрительном нерве.
В. И. Морозов, А. А. Яковлев указывают на семь последовательных патогенетических звеньев развития застойного диска, начиная с его первых проявлений и кончая атрофией его зрительных волокон с гибелью их материнских ганглиозных клеток сетчатки.

Патогенез застойного диска зрительного нерва при гипертензионно-гидроцефальном синдроме

Предложено много теорий патогенеза застойного диска зрительного нерва при внутричерепной гипертензии, среди которых наибольшее внимание привлекла ретенционная теория Behr. По этой теории застойный диск возникает вследствие задержки тканевой жидкости, которая в нормальных условиях оттекает по зрительному нерву в полость черепа. При повышенном внутричерепном давлении это продвижение тканевой жидкости блокируется у места выхода зрительного нерва в полость черепа складкой твердой мозговой оболочки, натянутой между передними клиновидными отростками и limbus sphenoidali.
При повышенном внутричерепном давлении складка придавливается к зрительному нерву и прижимает его к подлежащим костям черепа.
Для изучения подоболочечных пространств на разных отрезках зрительного нерва в норме и при застойном диске Н. А. Владимировой был применен трахископический метод исследования М. А. Барона. В норме в канале зрительного нерва выделены три части, отличные одна от другой по своему анатомическому строению: фиброзная, переходная и костная части. В фиброзной части канала зрительного нерва, прилежащей к его интракраниальному отверстию, крышу образует дубликатура твердой мозговой оболочки, а дном канала иногда служит внутренняя сонная артерия. В переходной части дно и боковые стенки всегда образованы костью, а крыша канала - продолжением дубликатуры твердой мозговой оболочки. В костной части канала, прилежащей к орбитальному отверстию, стенки канала почти полностью образованы костью, за исключением небольшой части в области крыши (длиной до 3 мм) дубликатурой твердой мозговой оболочки. У умерших от опухоли головного мозга и имевших при жизни застойные диски, дуральное и субдуральное пространства зрительного нерва имеют туже форму, что и в норме.
При длительно существующих застойных дисках в оболочках зрительного нерва развиваются пролиферативные процессы. Субарахноидальное пространство расширяется неравномерно. Его расширение зависит от давности существования застойного диска. Отмечается развитие фиброза мягкой мозговой оболочки. В просвете субарахноидального пространства можно видеть кровоизлияния, скопление белкового коагулянта в сочетании с клеточными элементами.
Исследования Н. А. Владимировой подтвердили существующую в литературе точку зрения о том, что межоболочечные пространства зрительного нерва являются продолжением межоболочечных пространств головного мозга. Следовательно, не происходит сдавления зрительного нерва дубликатурой твердой мозговой оболочки у интракраниального отверстия канала зрительного нерва.
В настоящее время имеется возможность изучать поперечный диаметр зрительных нервов и подоболочечных пространств в норме и при застойных дисках зрительных нервов у пациентов методом магнитно-резонансной томографии на всем протяжении зрительных нервов от глазного яблока до вершины глазниц. Этими авторами установлено, что повышение ликворного давления в подоболочечном пространстве приводит к его расширению. При переходе застойного диска во вторичную атрофию зрительный нерв уменьшается в своем диаметре по сравнению с таковым у пациентов с умеренно выраженными застойными дисками. Однако авторами не указывается, каково состояние зрительного нерва и межоболочечных пространств в месте выхода его из костного канала в полость черепа. В литературе указывается также, что отек диска зрительного нерва может быть больше, чем отек ствола нерва. Это объясняется особенностями строения диска и обилием капиллярной сети на диске. При нарушении проницаемости капилляров отек образуется именно там, где капилляры преобладают, т. е. на уровне диска. Это объясняется отсутствием лимфатических сосудов, миелиновой оболочки зрительных волокон, сужением ретинохориоидосклерального канала в направлении кпереди, через который проходят зрительные волокна, а также слабой опорной тканью, образованной из мезенхимы и нейроглии. В передних отделах диска зрительного нерва отсутствуют опорные мюллеровские волокна, что облегчает возникновение отека диска при самых разнообразных патологических процессах. Наличие мюллеровских волокон по краю диска затрудняет распространение отека диска на сетчатку.
Получены данные морфологических исследований зрительных нервов на всем их протяжении и хиазмы при опухолях мозга, сопровождавшихся застойными дисками. Эти исследования показали, что отек зрительных нервов не ограничивается в полость черепа. В зависимости от уровня внутричерепного давления и при его стойком повышении отек может захватывать внутричерепной отдел зрительных нервов, хиазму, зрительные тракты и прилежащие отделы мозга. Авторы считают, что отек-набухание мозга и отек зрительных нервов являются единым патологическим процессом. Отмечается также, что отек диска может быть больше, чем ствола нерва. Это объясняется особенностями строения диска: обилие капиллярной сети на диске, отсутствие лимфатических сосудов, зрительные волокна без миелина, которые изгибаются, чтобы пройти через отверстия решетчатой пластинки и пересечь узкий канал склеры; слабая опорная ткань, образованная из мезенхимы и нейроглии.
На выраженность отека диска в клиническом течении заболевания оказывает влияние также разница между капиллярным давлением на диске, внутриглазным и онкотическим тканевым давлением.

Методы исследования диска зрительного нерва

С целью определения функции выстояния диска, зрительного нерва над уровнем сетчатки и увеличения его размеров в клинике используются различные методы и приборы. К ним относятся:

• визометрия;
• периметрия, в том числе статическая, автоматическая, компьютерная;
• цветовая кампиметрия, статическая, автоматическая, компьютерная;
• офтальмоскопия в прямом и обратном виде;
• скиаскопия области диска. Уменьшение степени рефракции в 3,0 дптр соответствует увеличению выстояния диска над поверхностью сетчатки на 1 мм;
• квантитативная папиллометрия;
• флюоресцентная ангиография глазного дна;
• лазерная ретинотомография (Гейдельбергский ретинальный томограф II);
• оптическая когерентная томография;
• компьютерная автоматизированная система для определения колориметрических показателей состояния диска;
• ультразвуковое исследование глазного дна (методы АиВ);
• магнитно-резонансная томография орбиты и черепа высокого разрешения;
• компьютерная томография орбиты и черепа;
• рентгенография глазницы и черепа (краниография).

Клиническая характеристика застойных дисков при гипертензионно-гидроцефальном синдроме вследствие опухолей мозга

Время возникновения застойных дисков зрительных нервов

Застойные диски зрительных нервов не являются ранним симптомом внутричерепной гипертензии. Они развиваются только в период декомпенсации повышенного внутричерепного давления, когда все компенсаторные и адаптационные механизмы исчерпаны. Необходимо отметить, что влияние на скорость развития застойного диска оказывает локализация опухоли мозга.
Опухоль может вызывать регионарное повышение внутричерепного давления в области базальных цистерн мозга. В этих случаях застойный диск - ранний симптом повышения внутричерепного давления. Опухоль растет на путях ликворооттока: опухоли задних отделов III желудочка мозга, опухоли сильвиева водопровода, IV желудочка мозга или вблизи венозного дренажа мозга, опухоли области поперечной цистерны, опухоли шишковидной железы, блокирующие венозный отток через большую вену Галена и сдавливающие сильвиев водопровод. В этих случаях блокируются две зоны, т. е. включаются два механизма: венозный стаз и внутренняя гидроцефалия. Застойные диски в этих случаях являются ранним симптомом внутричерепной гипертензии.
В то же время при окклюзионной гидроцефалии время возникновения застойных дисков в клинической картине заболевания может быть различным. Это зависит от характера окклюзии - имеется ли тотальный, неполный или перемежающийся стеноз сильвиева водопровода, монроева отверстия - и от быстроты растяжения желудочков мозга. При медленно прогрессирующей внутренней гидроцефалии застойный диск в течение длительного времени может отсутствовать и развиваться только в терминальной стадии заболевания.
Застойные диски зрительных нервов, как правило, сочетаются с другими признаками внутричерепной гипертензии. К ним относятся: головная боль, рвота, головокружение, нарушения психики, эпилептические припадки, парезы и параличи черепных нервов, нарушение обоняния, снижение слуха. При краниографии и компьютерной томографии могут наблюдаться гипертензионно-гидроцефальные изменения костей черепа. Люмбальная пункция определяет повышенное спинномозговое давление, изменение состава спинномозговой жидкости и другие симптомы. Выраженность и порядок появления неврологических симптомов зависят от характера патологического процесса, вызвавшего внутричерепную гипертензию.

Частота застойных дисков при внутричерепной гипертензии
Застойные диски зрительных нервов являются симптомом опухоли мозга, который наблюдается в 62 % случаев, при воспалительных процессах мозга и его оболочек - в 22 %; при черепно-мозговой травме - 15 %; при сосудистых заболеваниях мозга - в 25 % и при доброкачественной внутричерепной гипертензии - в 100 % случаев.
Частота застойных дисков зависит от ряда факторов и в первую очередь от локализации опухоли. При опухолях задней черепной ямки и субтенториальных опухолях застойные диски встречаются в 82,7 % случаев, при супратенториальных опухолях - в 65,5 %. При опухолях, вызывающих внутреннюю водянку мозга, застойные диски наблюдаются в 96 % случаев. На частоту возникновения застойных дисков оказывает влияние гистологическое строение опухоли. При медленно растущих глиальных опухолях, менингиомах глазное дно в течение ряда лет может оставаться нормальным, а при опухолях злокачественного характера застойные диски в клиническом течении болезни возникают обычно рано.
На частоту застойных дисков при одной и той же локализации и гистологической структуре опухоли оказывает влияние возраст больных. Так, по данным врачей, у больных с внутримозговыми опухолями в возрасте от 60 до 76 лет застойные диски были у 50 %, а у лиц более молодого возраста - в 70-80 % случаев.

Офтальмоскопическая картина застойных дисков
У части больных с гипертензионным синдромом застойные диски сопровождаются кровоизлияниями. На диске и на окружающей его сетчатке кровоизлияния наблюдаются в 25 % случаев при опухолях мозга и в 18 % - при окклюзионной водянке воспалительного происхождения. Эти цифры указывают на то, что наличие кровоизлияний в основном зависит от темпа нарастания внутричерепного давления, а не от характера процесса, вызвавшего гипертензионно-гидроцефальный синдром. Быстрое повышение внутричерепного давления ведет к быстрому же повышению давления в венах зоны диска и стазу крови в них. Кровоизлияния обычно возникают на высоте развития внутричерепной гипертензии и указывают на тяжесть этого синдрома и на нарушения кровообращения в зрительном нерве.
В период ремиссии гипертензионного синдрома кровоизлияния на диске и окружающей его сетчатке могут рассасываться, а затем вновь появляться во время обострения. Злокачественность опухоли мозга может также в определенной степени влиять на частоту кровоизлияний. Были обследованы 79 больных с опухолями среднего мозга и застойными дисками. У 64 больных опухоли были доброкачественными. Из них у 18 больных застойные диски были с кровоизлияниями, а у 15 - злокачественные (из них у 6 обнаружены застойные диски с кровоизлияниями). Развитие кровоизлияний в сетчатке при застойных дисках зрительных нервов указывает на тяжесть и скорость развития внутричерепной гипертензии.
Офтальмоскопическая картина застойного диска зрительного нерва на разных стадиях его развития различна. По данным врачей, первые офтальмоскопические проявления застойного диска связаны с нарушениями в папиллярной системе защитного регулирующего гематоофтальмического барьера. Первым признаком начинающегося отека диска является смазанность границ диска, особенно верхнего и нижнего его краев. Затем отек распространяется на носовую границу, и в самую последнюю очередь отек захватывает височную границу диска. Отмечаются расширение вен и перегиб их по краю отечного диска. При выраженном и резко выраженном отеке диска увеличивается выстояние диска вперед, отек распространяется на окружающую сетчатку. На диске и окружающей его сетчатке появляются разной величины кровоизлияния и белые очаги в результате повреждения нервных волокон. Иногда в макулярной области можно отметить скопления белых и желтоватых очажков, напоминающих фигуру звезды. При застойных дисках такая офтальмоскопическая картина трактуется как пседоальбинурический невроретинит.
В стадии перехода в атрофию зрительного нерва отек диска уменьшается, сосуды сетчатки суживаются, диск приобретает сероватый оттенок. Затем развивается атрофия зрительного нерва, отек исчезает.

{module директ4}

Стадии развития застойного диска зрительного нерва
Известно, что начало развития застойного диска зрительного нерва в клиническом течении заболевания не удается установить, поэтому принято выделять стадию развития по офтальмоскопической картине: начальный застойный диск, выраженный, резко выраженный, застойный диск с переходом в атрофию и стадия атрофии диска, вторичная атрофия диска зрительного нерва. Это деление очень субъективно, ибо диск может быть в начальной стадии развития и быть бледным. В то же время побледнение диска считается признаком его атрофии. Цвет диска далеко не всегда связан с изменением его функции, а зависит от состояния его капиллярной сети. У некоторых больных в момент максимально выраженного отека побледнение диска носит временный характер; после удаления опухоли мозга и исчезновения застойного диска последний интенсивно приобретает розовый цвет. В стадии максимального отека диска отмечается увеличение поперечного диаметра диска - от 2 до 3 мм и больше, при значительном выстоянии до 3 мм и больше. В период спада отека поперечный диаметр диска длительное время остается увеличенным. Выстояние диска значительно уменьшается и совсем исчезает, т. е. отек диска полностью регрессирует.
Врачи провели у 29 больных сопоставление стадий развития застойного диска (прогрессирующий отек, стадия максимально выраженного отека и регрессирующий отек) с данными, полученными методом флюоресцентной ангиографии глазного дна.
Флюоресцентная ангиография глазного дна при застойном диске зрительного нерва, вызванном гипертензионным синдромом, подтверждает объективно, что каждая стадия отека диска имеет свои особенности на флюоресцентных ангиограммах глазного дна. При развитии застойного диска резко удлиняется венозная фаза флюоресценции, что является прямым отражением нарушения венозного кровотока в сосудах головного мозга.
На основании анализа более 10 000 флюоресцентных ангиограмм больных, прошедших обследование (в динамике) и лечение в МНИИ ГБ им. Гельмгольца, были определены и уточнены особенности течения патологических процессов различного генеза в сетчатке и зрительном нерве, в том числе при застойном диске, и издан атлас флюоресцентных ангиограмм патологии глазного дна.

Применение различных методов изучения состояния диска зрительного нерва позволяет выявить ряд особенностей при его патологии в динамике:

• время возникновения застойного диска зрительного нерва в клиническом проявлении гипертензионного синдрома;
• изучить динамику застойного диска в процессе развития внутричерепной гипертензии;
• оценить динамику спада застойного диска после удаления опухоли мозга или разгрузочной операции;
• изучить асимметрию отека диска зрительного нерва и связь ее с расположением опухоли мозга;
• изучить влияние размеров просвета канала зрительного нерва на выраженность застойного диска;
• уточнить, в какой стадии развития застойного диска наступает нарушение зрительных функций;
• провести дифференциальную диагностику между застойным диском и псевдозастойным диском и друзами зрительного нерва.

Динамика застойного диска при гипертензионно-гидроцефальном синдроме
Застойный диск в процессе нарастания гипертензионного синдрома у одних больных неуклонно регрессирует, у других - отмечается временное уменьшение застойного диска в течение 7-10 дней под влиянием дегидратационной терапии, а затем застойный диск начинает вновь нарастать. Такое течение застойного диска является показателем прогрессирующей гипертензии и диктует безотлагательность операции. У других больных застойные диски подвержены ремиттирующему течению или спонтанно, или после проводимого лечения. Ремиссии застойных дисков чаще выражаются в уменьшении его выстояния на 1/3-1 мм, реже - сокращении поперечного диаметра на 0,5 мм. Ремиссии застойных дисков в условиях неудаленной опухоли мозга могут быть от 3 мес до нескольких лет, вплоть до полного его исчезновения. Такая динамика застойного диска объясняется колебаниями внутричерепного давления в связи с улучшением ликворообращения, уменьшением отека и набухания мозга, спонтанным опорожнением кист в опухоли, перемежающимся окклюзией ликворных путей, атрофией мозговой ткани и реактивных изменений в ней.
У 2/3 больных с опухолями, мозга или воспалительными процессами в мозге отмечается асимметрия в выраженности застойного диска.
Чаще она касается выстояния застойного диска. Большая выраженность застойного диска не всегда совпадает со стороной расположения опухоли и может быть динамична в процессе нарастания гипертензионного синдрома. Асимметрия застойного диска зависит от локализации опухоли, от особенностей нарастания внутричерепного давления, анатомического строения канала зрительного нерва, самого нерва и его оболочек и диска зрительного нерва.
Быстрота регресса застойного диска зрительного нерва зависит от стадии развития застойного диска и от радикальности оперативного вмешательства. Быстрый регресс застойного диска до полного его исчезновения в выраженной стадии может отмечаться в первые 3 нед - 1,5 мес после операции. Если застойный диск находится в максимальной стадии развития, то полный регресс застойного диска может наступить через 3-6 мес после операции. Вначале значительно уменьшается выстояние диска, и лишь позднее нормализуется поперечный диаметр.
Для изучения причин нарушения зрительных функций при застойном диске зрительного нерва проводилось клинико-морфологическое изучение зрительных нервов на всем их протяжении, а также хиазмы. Изучались морфологические изменения в зрительных нервах и хиазме у больных с опухолями мозга, сопровождавшиеся застойными дисками, прижизненно достаточно сохранными, зрительными функциями. Гистологически в этих случаях был обнаружен умеренный транссудативный отек зрительных нервов на всем их протяжении и хиазма со слабо выраженной мезенхимной реакцией без патологии миелиновых оболочек. Этим объяснялась достаточная сохранность зрительных функций у этих больных.
В тех случаях, в которых застойные диски сопровождались развитием концентрического сужения поля зрения при опухоли мозга, неизменно обнаруживались, помимо отека зрительных нервов и хиазмы, изменения нервных волокон, вызванные местным локальным процессом. При медленно растущих доброкачественных опухолях мозга, расположенных вдали от базального отдела зрительных нервов, выявлялся реактивный фиброзирующий арахноидит в области хиазмы и зрительных нервов, нарушающий кровоснабжение этого отдела зрительного пути и вызывающий гибель наиболее периферически расположенных зрительных волокон. Клинически это выражалось развитием концентрического сужения поля зрения. По данным при застойном диске часть нервных волокон зрительного нерва находится в состоянии парабиоза. При злокачественных опухолях мозга иногда развивается метастатический псевдолептоменингит зрительных нервов и хиазмы с поражением периферических волокон зрительного пути. Могут наблюдаться метастазы опухоли мозга в зрительный нерв и хиазму, клинически проявляющиеся различными дефектами поля зрения.
При кистозных опухолях мозга (киста краниофарингиомы, дермоид тератомы), вызывающих гипертензионный синдром и развитие застойных дисков зрительных нервов, на зрительный путь может быть оказано, помимо сдавления, и токсическое воздействие содержимого кисты (холестерол, жирные кислоты). Это может являться также причиной нарушения зрительных функций.
При злокачественных опухолях мозга может отмечаться прорастание опухоли в базальный отдел зрительного пути.

Застойный диск зрительного нерва при воспалительных процессах головного мозга и его оболочек

При воспалительных процессах головного мозга и его оболочек возможен переход воспалительного процесса на зрительный нерв и его оболочки. В результате этого на фоне развившегося застойного диска зрительного нерва возникает восходящий неврит по типу периневрита. При этом сохраняется достаточно высокая острота зрения с наличием концентрического сужения поля зрения. Обычно застойный диск и воспалительный процесс в оболочках зрительных нервов развиваются параллельно. В этих случаях на фоне прогрессирующей стадии застойного диска нарастает побледнение диска и прогрессирует концентрическое сужение поля зрения. Реже клинические явления периневрита предшествуют развитию застойного диска.
Врачи при окклюзионной гидроцефалии воспалительного генеза морфологически исследовали зрительные нервы и хиазму 5 умерших, у которых при жизни были застойные диски. Авторы обнаружили хронический воспалительный фиброзирующий процесс в мягких мозговых оболочках хиазмы и зрительных нервов с распространением на соединительнотканные перегородки зрительных нервов. В случаях обострения воспалительного процесса определялись очаговые лимфоидные инфильтраты в склерозированных мягких мозговых оболочках зрительных нервов.
В патогенезе нарушения зрительных функций при окклюзионной гидроцефалии в ряде наблюдений на фоне застойного диска и концентрического сужения поля зрения могут возникать гемианопические дефекты в поле зрения и резко снижаться острота зрения. Определенную роль в этих случаях играет механическое сдавление хиазмы дном расширенного III желудочка мозга или дислоцированными участками мозга. Симптомы поражения хиазмы не зависят от уровня и характера окклюзионной водянки (опухоль или воспалительный процесс). Могут наблюдаться и биназальные выпадения, которые возникают из-за того, что расширенный III желудочек мозга распластывает хиазму и придавливает ее боковые поверхности к внутренним сонным артериям.

Застойные диски зрительных нервов при атипично протекающих гипертонических кризах и инсультах

Клиническим проявлением этого синдрома являются давящие или распирающие головные боли. На высоте головной боли нередко возникают тошнота и даже рвота, не связанные с приемом пищи. Головная боль особенно усиливается на высоте подъема артериального давления.
При офтальмоскопии на глазном дне нередко обнаруживаются застойные диски зрительных нервов, чаще сочетающиеся с кровоизлияниями в области диска и пери-папиллярной зоны сетчатки. В отличие от опухолей головного мозга на глазном дне имеются и другие специфические изменения, характерные для гипертонической болезни или церебрального атеросклероза (ангиоретинопатия, симптом Гунна-Салюса и др.).
При выраженной стадии развития застойного диска у больных с сосудистой патологией головного мозга, как правило, обнаруживается снижение остроты зрения. При этом степень снижения находится в зависимости от выраженности явления ангионевроретинита и склероза сосудов сетчатки, а не от степени застоя дисков зрительных нервов, как это наблюдается при опухолях мозга. Ликворное давление при сосудистых поражениях головного мозга чаще всего нормальное, реже - слегка повышенное. Очаговая неврологическая симптоматика соответствует зоне нарушения кровообращения соответствующих артерий головного мозга.

Псевдозастойный диск зрительного нерва

Псевдозастойный диск зрительного нерва является аномалией развития диска. Однако офтальмоскопически очень трудно дифференцировать его от истинного застойного диска. Под наблюдением находились 68 больных в возрасте от 7 до 55 лет с псевдозастойными дисками зрительных нервов. Все эти больные были направлены в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко из-за изменений дисков, которые (при направлении) трактовались как застойные диски зрительного нерва. У части больных были выявлены и неврологические симптомы, которые затрудняли трактование офтальмоскопических изменений. Эти больные находились в различных медицинских учреждениях в течение длительного периода и подвергались динамическому обследованию 2-3 раза в год. Псевдозастойные диски были двусторонними у 4 больных; семейный характер имели у брата и сестры в одной семье и у 2 братьев в другой.
Псевдозастойные диски встречались примерно одинаково часто при различной рефракции глаз: миопия - 27 больных, гиперметропия - 20, эметропия - 21. При квантитативной папиллометрии нормальный диаметр диска отмечен у 2/3 больных, а расширенный - у 1/3. Выстояние диска над уровнем сетчатки на 0,33-1,33 мм - у половины больных. Только у двух больных наблюдалось углубление диска на 0,25-0,33 мм.
Зрительные функции у подавляющего числа наблюдаемых (62 человека) были нормальными. У 6 обследованных острота зрения была снижена до 0,1. У них имелась высокая миопия или гиперметропия.
Офтальмоскопическая картина сводилась к стушеванности границ диска. Иногда диск был окружен валиком глиозной ткани. Отмечались отклонения со стороны сосудов сетчатки, выражавшиеся в изменении калибра вен и артерий, а также в своеобразном разветвлении сосудов на диске и прилегающей сетчатке, напоминающем tortuositas vasorum. Поэтому число сосудов на диске и у его края было больше, чем в норме. Если в норме число сосудов на диске равняется 5-7 ветвям и у края - 15-18, то при псевдозастойном диске число сосудов на нем равнялось 7-10, а у края диска - 20-22. По данным Р. О. Мухамадиева, отличительной особенностью псевдозастойного диска является широкий калибр артерий и вен по сравнению с калибром сосудов сетчатки при нормальном глазном дне.
Сложность оценки состояния диска при. такой офтальмоскопической картине, а следовательно, решение вопроса - имеется ли застойный диск или пседозастойный - требует уточнения. Если нет выстояния диска и имеется нормальный его диаметр, это позволяет расценивать такую своеобразную офтальмоскопическую картину как псевдозастойный диск зрительного нерва. Однако важное решение в дифференциальной диагностике между застойным и псевдозастойным дисками имеют флюоресцентная ангиография глазного дна и другие методы исследования диска, дающие объективную и полную информацию. При псевдозастойном диске не нарушается проницаемость сосудов, поэтому флюоресцеин не выходит за пределы сосудистых стенок и картина флюоресцентной ангиографии глазного дна не отличается от нормы.
В некоторых случаях кроме флюоресцентной ангиографии применяют также ультразвуковое АиВ-сканирование, лазерное сканирование диска, компьютерную томографию, магнитно-ядерную томографию зрительного нерва в его орбитальном отрезке.
Таким образом, флюоресцентная ангиография глазного дна является одним из основных дифференциально-диагностических методов, позволяющих при однократном исследовании отличить псевдозастойный диск от истинного застойного диска зрительного нерва.
Зрительные функции пациентов с псевдозастойным диском, как правило, не страдают. Острота зрения и поле зрения остаются нормальными. Электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, а также зрительные вызванные потенциалы остаются в норме.